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馬凡氏綜合癥狀 特征(馬凡氏綜合征的癥狀有哪些)

導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,馬凡氏綜合癥狀 特征,馬凡氏綜合征的癥狀有哪些很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!1、馬凡...

大家好,樂天來為大家解答以下的問題,馬凡氏綜合癥狀 特征,馬凡氏綜合征的癥狀有哪些很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!

1、馬凡綜合征是屬于先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,它為常染色體顯性遺傳,都有家族史,主要表現(xiàn)為骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的受累。

2、心血管方面主要表現(xiàn)為大動脈中層彈力纖維發(fā)育不全,主動脈和輔助動脈擴張形成動脈瘤和腹主動脈瘤,可以造成動脈瘤破裂。

3、它的主要臨床表現(xiàn)有骨骼、血液、肌肉系統(tǒng),主要是四肢細長、蜘蛛痣、上半身比下半身長、頭顱畸形、肌肉不發(fā)達、關(guān)節(jié)過度伸展,有時候可見漏斗胸、雞胸、脊柱后突;眼睛上有晶體的半脫位或脫位,有高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離。

4、心血管系統(tǒng)見于主動脈進行性擴張、主動脈關(guān)閉不全、動脈瘤甚至二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全,還有一些心律失常比如傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房顫、房撲等。

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