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g6pd缺乏癥屬于什么病(什么是G6PD缺乏癥)

導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,g6pd缺乏癥屬于什么病,什么是G6PD缺乏癥很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!1、G6PD酶是自然...

大家好,樂天來為大家解答以下的問題,g6pd缺乏癥屬于什么病,什么是G6PD缺乏癥很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!

1、G6PD酶是自然存在紅細胞中的一種酶,作用是抵抗氧化作用對紅細胞的損傷,全稱叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。

2、如果該酶缺乏,就意味著紅細胞抵抗氧化的作用會減弱,此時紅細胞就會在身體里發(fā)生溶解,出現(xiàn)溶血性貧血。該病一般是先天性遺傳性疾病,是伴X染色體不完全顯性的遺傳。

3、正常人有46條染色體,X染色體和Y染色體是決定人性別的兩條染色體,男性是XY,女性是XX,因為同時又是一個不完全顯性的遺傳,所以女性如果有一個X染色體出現(xiàn)基因上的缺陷,導(dǎo)致G6PD酶的基因的缺陷;

4、還有一個正常染色體,這部分人一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。男性如果X染色體上出現(xiàn)基因上缺陷,

5、另外一條染色體是Y染色體,所以一般男性都會發(fā)病,該病應(yīng)該是常見的男性多于女性。當然也不代表女性一定不發(fā)病,因為該病還是偏顯性的遺傳,主要是因為紅細胞的抗氧化能力下降,就是基因缺陷,有G6PD酶缺乏的情況下,可能在接觸很多物質(zhì)時,會導(dǎo)致紅細胞的破壞,形成溶血,最常見的就是蠶豆,臨床上都可以看到部分患者吃豆瓣醬,即使是微量的蠶豆含量,也會立刻出現(xiàn)血尿、溶血。

6、此外,藥物因素、感染因素都可以導(dǎo)致G6PD酶缺乏的溶血性貧血發(fā)作。疾病如果確診后,就要特別注意關(guān)于食物或藥物等的禁忌,特別是蠶豆肯定不能接觸,甚至收割蠶豆或蠶豆花開的時候都不能接觸,不能到蠶豆產(chǎn)地。有些藥物如磺胺類藥物,也不能接觸,一旦接觸就會發(fā)生溶血。

7、溶血階段治療考慮選擇糖皮質(zhì)激素類藥物,抑制溶血發(fā)作,在非溶血發(fā)作期,就是在正常情況下沒有發(fā)作溶血的時候,就會依靠患者自我保護,避免危險因素,就可以基本上與正常人沒有區(qū)別。

本文到此結(jié)束,希望對你有所幫助。

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