導讀 密歇根大學的研究人員發(fā)現(xiàn)，一種囊性纖維化中涉及的相同細胞機制也與一種稱為胱氨酸病的罕見疾病有關。該機制可以清除突變的蛋白質。在胱氨...
密歇根大學的研究人員發(fā)現(xiàn)，一種囊性纖維化中涉及的相同細胞機制也與一種稱為胱氨酸病的罕見疾病有關。
該機制可以清除突變的蛋白質。在胱氨酸病(一種遺傳性疾病)中，胱氨酸晶體會在細胞中積聚。這會破壞細胞，最終破壞組織和器官，特別是腎臟和眼睛。
當溶酶體(細胞內(nèi)的細胞器)無法完成其工作時，問題就開始了。溶酶體通常被稱為細胞的回收中心，它吸收細胞垃圾，將其分解成可重復使用的細胞構建塊，然后將這些材料運回細胞。
但是，當將一種回收的氨基酸運回細胞的蛋白質發(fā)生突變并失效時，細胞機制會清除有缺陷的蛋白質，從而使氨基酸或胱氨酸在溶酶體中積聚。
如果胱氨酸中毒不在幼年時得到治療，一些影響是不可逆轉的，可能包括生長受損、腎衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)問題。通常，治療的是疾病的癥狀而不是根本問題。所以我們一直想知道這種疾病可能的細胞機制是什么。”
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