病童醫(yī)院 (SickKids) 的研究小組首次發(fā)現(xiàn)了一種可能減少齊薇格譜系障礙 (ZSD) 患者體內(nèi)積累的有毒細(xì)胞廢物量的方法。
ZSD 是一組罕見(jiàn)的神經(jīng)退行性遺傳病，由基因變異引起，過(guò)氧化物酶體是細(xì)胞中負(fù)責(zé)分解脂肪等任務(wù)的部分，其數(shù)量減少。ZSD 的嚴(yán)重程度各不相同，其特征是進(jìn)行性神經(jīng)退行性變以及從白內(nèi)障等視力障礙到肝腎功能障礙等癥狀。
像所有生物一樣，細(xì)胞結(jié)構(gòu)會(huì)隨著時(shí)間的推移而分解，必須回收利用。在細(xì)胞中，這種回收過(guò)程稱為自噬。ZSD 患者的自噬受到缺乏起作用的過(guò)氧化物酶體的影響，最終導(dǎo)致細(xì)胞其他部分受損，導(dǎo)致有毒細(xì)胞廢物的積累，這可能是致命的。到目前為止，過(guò)氧化物酶體損失與 ZSD 回收過(guò)程中斷之間的聯(lián)系尚不清楚。
在《自然通訊》雜志上發(fā)表的一項(xiàng)研究中，由 SickKids 細(xì)胞生物學(xué)項(xiàng)目高級(jí)科學(xué)家 Peter Kim 博士和轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)項(xiàng)目科學(xué)家 Robert Bandsma 博士領(lǐng)導(dǎo)的研究人員發(fā)現(xiàn)，通過(guò)基因和藥物方法增加細(xì)胞的回收其自身成分的能力可以清除受損的細(xì)胞材料，為治療 ZSD 提供新的治療靶點(diǎn)。
仔細(xì)觀察細(xì)胞回收
有十多種已知的途徑可以回收細(xì)胞中特定的受損或不相關(guān)的成分。這些途徑之一是選擇性回收過(guò)氧化物酶體的 pexophagy。
Kim-Bandsma 團(tuán)隊(duì)之前的研究發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致 ZSD 的最常見(jiàn)遺傳變異顯著增加了自噬，導(dǎo)致健康的過(guò)氧化物酶體與不健康的過(guò)氧化物酶體一起被回收。在這項(xiàng)新研究中，Kim 和 Bandsma 實(shí)驗(yàn)室的前研究生 Kyla Germain 博士發(fā)現(xiàn)，pexophagy 的增加還可以防止細(xì)胞降解其他細(xì)胞廢物。
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