進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥能活多久?（進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥壽命）

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1、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是Dystrophin基因突變導(dǎo)致的一組遺傳性疾病，是一種非常嚴(yán)重的致殘、致死性疾病。

2、通常把它分成兩個大類：偏惡性的常見的杜氏型肌營養(yǎng)不良癥；2、Becker型肌營養(yǎng)不良。

3、杜氏型肌營養(yǎng)不良癥出現(xiàn)癥狀一般是在2歲、3-4歲，表現(xiàn)為肌酸激酶顯著升高、肌肉無力、行走困難，逐漸進(jìn)展到10歲、12歲、13歲出現(xiàn)肌肉顯著無力，進(jìn)而導(dǎo)致不能下地行走，癱瘓在床。

4、在該過程中同時可能會出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮以及其他伴隨癥狀，癱瘓在床以后，很多患者就會慢慢的以心臟受累和呼吸肌受累為主要癥狀。

5、該類患者真正的死亡原因主要是心臟衰竭以及呼吸肌無力。

6、針對該類患者的壽命并沒有明確判斷，要看維護(hù)的情況。

7、曾碰到過一例患者，維護(hù)的非常好，是杜氏型肌營養(yǎng)不良的患者，在40多歲時依然健在，而且還有相對比較好的功能狀態(tài)。

8、但大部分家庭的該類患者癱瘓在床以后，可能在20多歲，30歲就已經(jīng)死亡。

9、Becker型肌營養(yǎng)不良是相對偏良性的疾病，該類患者可以有很長壽命或相對正常的壽命，最終也可能會癱瘓，在40歲、50歲時出現(xiàn)肌肉顯著無力，依賴輪椅，主要損害是擴(kuò)張型心肌病，很多患者會因?yàn)樾呐K功能衰竭而死亡，一般都在40-50歲，50-60歲以后。

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