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鈣和心磷脂在心臟缺陷中的新關(guān)系

導(dǎo)讀 心臟需要能量來(lái)抽血。因此,心肌的能量生成缺陷導(dǎo)致多種心臟疾病。德州農(nóng)工大學(xué)的農(nóng)業(yè)生命科學(xué)家;m大學(xué)現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)了鈣、心臟能量產(chǎn)生和心磷

心臟需要能量來(lái)抽血。因此,心肌的能量生成缺陷導(dǎo)致多種心臟疾病。

德州農(nóng)工大學(xué)的農(nóng)業(yè)生命科學(xué)家;m大學(xué)現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)了鈣、心臟能量產(chǎn)生和心磷脂(一種脂肪)之間的新聯(lián)系。這一發(fā)現(xiàn)有助于解釋一種罕見(jiàn)的遺傳疾病——巴特綜合征的心臟缺陷。

這項(xiàng)研究發(fā)表在6月29日的《美國(guó)國(guó)家科學(xué)院院刊》上,由德克薩斯州AM農(nóng)業(yè)和生命科學(xué)學(xué)院生物化學(xué)和生物物理學(xué)系的Vishal M. Gohil博士領(lǐng)導(dǎo)。其他合著者來(lái)自德克薩斯大學(xué)圣安東尼奧健康科學(xué)中心和波士頓馬薩諸塞州總醫(yī)院。這項(xiàng)研究的資金來(lái)自韋爾奇基金會(huì)和美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院。

巴氏綜合征的心臟缺陷

巴特綜合征是一種罕見(jiàn)的遺傳病,幾乎只發(fā)生在男孩身上。受影響的孩子從小就患有心臟和肌肉無(wú)力。在這種使人衰弱的疾病中,患者在日?;顒?dòng)中會(huì)有困難,例如走路和跑步。通常情況下,他們的心臟是虛弱和擴(kuò)大的。

巴特綜合征患者的基因缺陷會(huì)干擾他們身體產(chǎn)生心磷脂的能力。顧名思義,心磷脂存在于心臟-心肌中。心磷脂屬于一類叫做脂質(zhì)的分子。

在肌肉細(xì)胞中,心磷脂存在于線粒體中,線粒體被稱為細(xì)胞的“力量”,因?yàn)樗鼈儚奈覀兂缘氖澄镏挟a(chǎn)生生物能。心磷脂和其他脂質(zhì)形成線粒體的膜“皮膚”,但心磷脂似乎是一個(gè)特別重要的成分。心磷脂的缺乏會(huì)破壞線粒體以三磷酸腺苷(ATP)形式產(chǎn)生能量的能力。

腰果酚、能量與鈣的關(guān)系

當(dāng)細(xì)胞需要爆發(fā)能量時(shí),它們利用鈣作為信號(hào)來(lái)鼓勵(lì)線粒體增加能量產(chǎn)生。鈣離子通過(guò)線粒體膜上的特殊通道進(jìn)入線粒體。由于鈣通道與心磷脂和其他脂質(zhì)存在于同一膜中,Gohil和他的團(tuán)隊(duì)想知道脂質(zhì)對(duì)通道有什么影響。

“我們知道這個(gè)通道位于線粒體膜上,所以我們問(wèn),膜中的脂質(zhì)會(huì)影響這個(gè)通道的功能嗎?”戈希爾說(shuō)。

貝克酵母有助于研究巴斯德氏綜合征的能量產(chǎn)生。

Gohil的實(shí)驗(yàn)室之前已經(jīng)想出了一種方法來(lái)制造缺乏各種脂質(zhì)(包括心磷脂)的酵母線粒體。酵母線粒體在許多方面與人類線粒體非常相似,但它們?nèi)狈︹}通道。

這項(xiàng)研究的主要作者,戈希爾實(shí)驗(yàn)室的研究生薩尼亞卡戈什(Sagnika Ghosh)對(duì)轉(zhuǎn)基因面包酵母的線粒體進(jìn)行了基因改造,使其包含了人類鈣通道。然后,她檢查了當(dāng)膜的脂質(zhì)成分改變時(shí)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)。

“我們發(fā)現(xiàn)鈣通道在心磷脂含量低的線粒體膜中是不穩(wěn)定的,比如在巴特綜合征患者中看到的那些,”Gohill說(shuō)。

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