心臟需要能量來抽血。因此，心肌的能量生成缺陷導(dǎo)致多種心臟疾病。
德州農(nóng)工大學(xué)的農(nóng)業(yè)生命科學(xué)家；m大學(xué)現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)了鈣、心臟能量產(chǎn)生和心磷脂(一種脂肪)之間的新聯(lián)系。這一發(fā)現(xiàn)有助于解釋一種罕見的遺傳疾病——巴特綜合征的心臟缺陷。
這項(xiàng)研究發(fā)表在6月29日的《美國(guó)國(guó)家科學(xué)院院刊》上，由德克薩斯州AM農(nóng)業(yè)和生命科學(xué)學(xué)院生物化學(xué)和生物物理學(xué)系的Vishal M. Gohil博士領(lǐng)導(dǎo)。其他合著者來自德克薩斯大學(xué)圣安東尼奧健康科學(xué)中心和波士頓馬薩諸塞州總醫(yī)院。這項(xiàng)研究的資金來自韋爾奇基金會(huì)和美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院。
巴氏綜合征的心臟缺陷
巴特綜合征是一種罕見的遺傳病，幾乎只發(fā)生在男孩身上。受影響的孩子從小就患有心臟和肌肉無(wú)力。在這種使人衰弱的疾病中，患者在日?；顒?dòng)中會(huì)有困難，例如走路和跑步。通常情況下，他們的心臟是虛弱和擴(kuò)大的。
巴特綜合征患者的基因缺陷會(huì)干擾他們身體產(chǎn)生心磷脂的能力。顧名思義，心磷脂存在于心臟-心肌中。心磷脂屬于一類叫做脂質(zhì)的分子。
在肌肉細(xì)胞中，心磷脂存在于線粒體中，線粒體被稱為細(xì)胞的“力量”，因?yàn)樗鼈儚奈覀兂缘氖澄镏挟a(chǎn)生生物能。心磷脂和其他脂質(zhì)形成線粒體的膜“皮膚”，但心磷脂似乎是一個(gè)特別重要的成分。心磷脂的缺乏會(huì)破壞線粒體以三磷酸腺苷(ATP)形式產(chǎn)生能量的能力。
腰果酚、能量與鈣的關(guān)系
當(dāng)細(xì)胞需要爆發(fā)能量時(shí)，它們利用鈣作為信號(hào)來鼓勵(lì)線粒體增加能量產(chǎn)生。鈣離子通過線粒體膜上的特殊通道進(jìn)入線粒體。由于鈣通道與心磷脂和其他脂質(zhì)存在于同一膜中，Gohil和他的團(tuán)隊(duì)想知道脂質(zhì)對(duì)通道有什么影響。
“我們知道這個(gè)通道位于線粒體膜上，所以我們問，膜中的脂質(zhì)會(huì)影響這個(gè)通道的功能嗎？”戈希爾說。
貝克酵母有助于研究巴斯德氏綜合征的能量產(chǎn)生。
Gohil的實(shí)驗(yàn)室之前已經(jīng)想出了一種方法來制造缺乏各種脂質(zhì)(包括心磷脂)的酵母線粒體。酵母線粒體在許多方面與人類線粒體非常相似，但它們?nèi)狈︹}通道。
這項(xiàng)研究的主要作者，戈希爾實(shí)驗(yàn)室的研究生薩尼亞卡戈什(Sagnika Ghosh)對(duì)轉(zhuǎn)基因面包酵母的線粒體進(jìn)行了基因改造，使其包含了人類鈣通道。然后，她檢查了當(dāng)膜的脂質(zhì)成分改變時(shí)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)。
“我們發(fā)現(xiàn)鈣通道在心磷脂含量低的線粒體膜中是不穩(wěn)定的，比如在巴特綜合征患者中看到的那些，”Gohill說。
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