患有嚴重 ALS 疾病的人可能存在基因突變，導致 SOD1 蛋白聚集在大腦和脊髓的運動神經(jīng)元中。于默奧大學的研究人員發(fā)現(xiàn)，當注射到小鼠體內(nèi)時，SOD1 聚集會迅速擴散，導致 ALS。臨床研究雜志描述了這一發(fā)現(xiàn)。
ALS(肌萎縮側(cè)索硬化癥)是一種導致大腦和運動神經(jīng)元死亡的疾病3>脊髓負責控制肌肉。這通常會導致進行性癱瘓和死亡，通常是由于二氧化碳麻醉所致。
“人們早就知道 ALS 患者神經(jīng)細胞中出現(xiàn) SOD1 聚集，”于默奧大學病理學教授、該文章的作者之一托馬斯·布蘭斯特羅姆 (Thomas Brännström) 說道。
“但長期以來，人們一直不清楚 SOD1 聚集體在攜帶 ALS 遺傳性狀的人類疾病進展中發(fā)揮什么作用。我們現(xiàn)在已經(jīng)能夠證明 SOD1 聚集體會引發(fā)多米諾骨牌效應，使疾病通過小鼠的脊髓迅速傳播。我們懷疑人類也可能出現(xiàn)這種情況。”
于默奧大學醫(yī)學生物科學、藥理學和臨床神經(jīng)科學系的研究人員研究了神經(jīng)細胞內(nèi) SOD1 聚集體的積累是否會導致 ALS 疾病，或者它是否是一種無害的副作用。研究小組已經(jīng)能夠在小鼠體內(nèi)鑒定出兩種不同類型的 SOD1 聚集體。結(jié)果表明，當少量注射到小鼠脊髓中時，這兩種藥物都會引起SOD1聚集的擴散。聚集物在小鼠整個脊髓的神經(jīng)細胞中不斷積累，同時導致疾病快速發(fā)展并最終導致死亡。
“結(jié)果表明，SOD1 的聚集在疾病進展中發(fā)揮著關鍵作用——于默奧的 ALS 研究人員長期以來一直將其工作建立在這一研究假設的基礎上，”臨床化學教授斯特凡·馬克倫德 (Stefan Marklund) 說道。 “更多的研究是必要的，但我們的目標是開發(fā)干預措施，預防或阻止 ALS 遺傳性狀攜帶者致命的疾病進程。”
標簽：
免責聲明：本文由用戶上傳，如有侵權請聯(lián)系刪除！