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1、馬方綜合征又稱為馬凡綜合征、蜘蛛人,其臨床表現(xiàn)如下:骨骼肌肉系統(tǒng):是最典型的表現(xiàn),主要表現(xiàn)為四肢細(xì)長,手指腳趾很長,蜘蛛指(趾)。
2、雙臂平伸時(shí)指距大于身長,雙手下垂可以過膝,上身比下半身長。
3、頭也比較長,面較窄,顎弓較高,耳朵較大、較低。
4、皮下脂肪較少,肌肉不發(fā)達(dá),胸腹和手臂可出現(xiàn)皮膚皺紋。
5、肌張力低,呈無力型體質(zhì),韌帶、肌腱和關(guān)節(jié)囊伸長,松弛,關(guān)節(jié)出現(xiàn)過度伸展。
6、有時(shí)可合并有漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊柱裂等;2、眼部:主要表現(xiàn)為晶狀體脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、虹膜震顫等,男性多于女性;3、心血管系統(tǒng):80%的患者伴有先天性心血管畸形,常見的是進(jìn)行性主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈根部動(dòng)脈瘤合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
7、由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死,可以引起主動(dòng)脈竇瘤、主動(dòng)脈夾層甚至出現(xiàn)破裂,二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全,還可合并先天性心臟病或各種先天性心律失常,如預(yù)激綜合征等。
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標(biāo)簽: 馬方綜合征有哪些臨床表現(xiàn)
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