導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,卟啉病有什么癥狀,卟啉病有哪些癥狀很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!1、斑病是一種由常染
大家好,樂天來為大家解答以下的問題,卟啉病有什么癥狀,卟啉病有哪些癥狀很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、 斑病是一種由常染色體遺傳酶缺陷引起的血紅素合成障礙。
2、由一些藥物誘因和常染色體顯性或隱性遺傳引起。
3、發(fā)病多發(fā)生在青春期和月經(jīng)期,易復(fù)發(fā)。
4、獲得性患者常繼發(fā)于酒精性肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝癌、溶血性貧血等疾病。
5、由于血紅素合成途徑中缺乏特定的酶,卟啉代謝紊亂,導(dǎo)致血紅素合成障礙。
6、而卟啉前體由于代謝紊亂在體內(nèi)蓄積,產(chǎn)生和排泄增加。
7、主要受影響的組織是患者的紅細胞和肝臟。
8、主要臨床表現(xiàn)為皮膚過敏和神經(jīng)系統(tǒng)異常。
9、卟啉的增加會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、間歇性腹痛、植物神經(jīng)功能紊亂等一系列神經(jīng)和精神癥狀。
10、在嬰兒早期,可以發(fā)現(xiàn)淺紅色的尿液和嚴(yán)重的皮膚光敏感。
11、因為卟啉增加,尿卟啉和原卟啉增加,患者皮膚會對光非常敏感。
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