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1、原發(fā)性視網(wǎng)膜色素是一組遺傳性眼病，屬于感光細(xì)胞和色素上皮細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良的退行性疾病。
2、臨床上表現(xiàn)為夜盲、進(jìn)行性視野變窄、色素性視網(wǎng)膜病變和光感受器功能障礙。
3、該病有多種遺傳方式，包括性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或顯性遺傳、散發(fā)性遺傳。
4、通常會(huì)發(fā)生雙眼疾病，少數(shù)病例為單眼，通常發(fā)生在30歲之前，最常見(jiàn)于兒童期或青春期，青春期癥狀加重。
5、當(dāng)你到了中年或老年，你會(huì)因?yàn)辄S斑受累和嚴(yán)重的視力障礙而失明。
6、臨床表現(xiàn)：夜盲是最早的表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。
7、眼底視盤蠟黃色萎縮，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，視網(wǎng)膜呈青灰色，赤道部視網(wǎng)膜血管旁色素沉著為典型的骨細(xì)胞樣。
8、色素改變向后極和鋸齒狀邊緣方向發(fā)展，患者在晶狀體后囊膜下常有硬殼樣混濁。
9、治療：目前沒(méi)有有效的治療方法。
10、視力低的人可以佩戴助視器。
11、營(yíng)養(yǎng)素、血管擴(kuò)張劑和抗氧化劑(如維生素A和維生素E)的治療效果尚未確定。
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