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1、地中海貧血是一種遺傳性疾病,是由于染色體中和地中海貧血的一組缺陷,導(dǎo)致血紅蛋白溶血。

2、它的癥狀一開始可以分為三種。

3、重癥患兒出生時無癥狀,大約3-12個月后開始發(fā)病。

4、 慢性間歇性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常伴有輕度黃疸,癥狀隨年齡增長越來越明顯。

5、由于骨髓代償性增生,骨骼變大,髓腔變寬。

6、它首先發(fā)生在掌骨,然后在長骨和肋骨。

7、如果1歲以后變化明顯, 表現(xiàn)為顱骨增大、前額凸起、顴骨面高、鼻梁塌陷、眼距增寬,形成地中海貧血的特殊臉型。

8、兒童常伴有氣管炎和肺炎。

9、當(dāng)發(fā)生含鐵血黃素沉著時,由于心肌、肝臟、胰腺和腦髓中沉積了過多的鐵, 它還會引起一系列癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,這是貧血和鐵沉積導(dǎo)致心肌損傷的結(jié)果,也是兒童死亡的重要原因。

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