血管性血友病怎么治療方法（血管性血友病是什么原因引起的）

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1、遺傳性血管性血友病為常染色體遺傳性疾病，多數(shù)患者為顯性遺傳，少數(shù)為隱性遺傳，主要病因為血管性血友病因子缺陷。

2、部分獲得性血管性血友病與基礎(chǔ)疾病有關(guān)。

3、血管性血友病常好發(fā)于有家族史者、免疫系統(tǒng)疾病者、惡性腫瘤者等人群。

4、此外，服藥、長期接觸致癌物質(zhì)和射線有可能誘發(fā)血管性血友病。

5、主要病因血管性血友病因子缺陷：（1）遺傳性血管性血友病因子基因位于12號染色體短臂末端，血管性血友病因子由血管內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成，血小板中也含有血管性血友病因子。

6、正常人血漿中的血管性血友病因子由不同數(shù)量亞單位、分子量變化范圍很大的多種多聚體組成。

7、血管內(nèi)皮細胞受損時，內(nèi)皮下組織中的血管性血友病因子暴露于血液中，血小板通過GPⅠb與血管性血友病因子結(jié)合黏附于血管內(nèi)皮下組織，血小板活化后GPⅡb/Ⅲa進一步與血管性血友病因子結(jié)合，最終形成血小板血栓；血管性血友病因子作為瑞斯托霉素輔因子，加速瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集。

8、血管性血友病因子含量減少或與GPⅠb相互作用處分子結(jié)構(gòu)改變，將影響血小板黏附于受損血管，出血時間延長。

9、（2）血管性血友病因子的另一個重要功能是與FⅧ非共價結(jié)合，穩(wěn)定FⅧ∶C，間接影響凝血過程。

10、血管性血友病因子含量減少或與FⅧ結(jié)合處分子結(jié)構(gòu)改變將導(dǎo)致FⅧ∶C滅活加速，出現(xiàn)二期止血障礙。

11、血管性血友病因子基因異常，使血管性血友病因子的合成或釋放減少、多聚體形成障礙或出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)的異常，血管性血友病因子發(fā)生量或質(zhì)的改變而導(dǎo)致止血功能缺陷的發(fā)生。

12、2、產(chǎn)生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物：獲得性血管性血友病多數(shù)與患有基礎(chǔ)疾病有關(guān)，涉及多種發(fā)病機制，最常見的是產(chǎn)生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要為IgG；其次為腫瘤細胞吸附血管性血友病因子，使血漿血管性血友病因子減少；另外，抑制物可與血管性血友病因子的非活性部位結(jié)合形成復(fù)合物，加速其在單核-巨噬細胞系統(tǒng)的破壞。

13、2、誘發(fā)因素服藥：肝素、阿司匹林和激素等藥物長期服用都可能誘發(fā)獲得性血管性血友病。

14、2、長期接觸致癌物質(zhì)：如染料、皮革、橡膠、塑料和油漆等，發(fā)生血管性血友病的風(fēng)險顯著增加。

15、現(xiàn)已肯定主要致癌物質(zhì)是聯(lián)苯胺、β-萘胺和4-氨基雙聯(lián)苯等。

16、3、長期接觸射線：長時間暴露在輻射和射線內(nèi)可能導(dǎo)致基因突變，從而發(fā)生血管性血友病。

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