兒童交替性偏癱是一種嚴(yán)重的神經(jīng)發(fā)育障礙，與 ATP1A3 基因突變有關(guān)。它始于嬰兒期，引起嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的癥狀。年輕患者會(huì)受到麻痹發(fā)作的影響，麻痹發(fā)作可持續(xù)幾分鐘到幾天，并且涉及身體的一側(cè)或交替的一側(cè)。他們還會(huì)經(jīng)歷稱(chēng)為肌張力障礙的重復(fù)性肌肉收縮，這種收縮有時(shí)會(huì)持續(xù)數(shù)小時(shí)并且通常很痛。
藥物治療通常無(wú)效。目前，疾病管理是基于鎮(zhèn)靜劑的給藥，因?yàn)榘Y狀在睡眠時(shí)完全消失。避免可能引發(fā)偏癱和肌張力障礙發(fā)作的事件——例如壓力或體力消耗——有時(shí)可以間隔急性發(fā)作。
“我們不知道如何幫助這些患者。因此，我們?nèi)匀惶貏e關(guān)注有時(shí)可以緩解他們的意外因素，”神經(jīng)病學(xué)家和異常運(yùn)動(dòng)專(zhuān)家 Emmanuel Flamand-Roze 解釋說(shuō)。
“最近，一名 25 歲的男子告訴我們，在肌張力障礙發(fā)作期間接受笑氣后，他的癥狀在幾分鐘內(nèi)消退。我們?cè)噲D找出原因，因?yàn)槲覀冎肋@種氣體——一氧化二氮——通常與 50%氧氣。由于在日常治療中不可能給予一氧化二氮，我們想測(cè)試氧氣是否能阻止發(fā)作。”
研究人員隨后在患者家中安裝了氧氣治療裝置。“我們觀察到在輸氧 15 分鐘后肌張力障礙發(fā)作停止，”研究人員說(shuō)。這是一個(gè)很大的好處，因?yàn)檫@個(gè)年輕人每天最多可以經(jīng)歷 8 次發(fā)作，其中一些可能會(huì)持續(xù)數(shù)小時(shí)。他的生活質(zhì)量得到改善。氧療是一種安全、易于獲得的治療方法，可以顯著減少?gòu)?qiáng)效鎮(zhèn)靜劑的使用，例如患者每月服用 40 劑的咪達(dá)唑侖。
團(tuán)隊(duì)成員 Quentin Welniarz 提出了一個(gè)假設(shè)來(lái)解釋氧氣的作用。據(jù)他介紹，一種稱(chēng)為皮質(zhì)擴(kuò)散抑制(CSD)的現(xiàn)象對(duì)應(yīng)于大腦中的電干擾波，在引發(fā)交替性偏癱癥狀中起著至關(guān)重要的作用。
該波由神經(jīng)元過(guò)度活躍的快速階段和皮層細(xì)胞中較慢的電沉默階段組成。它還與缺氧有關(guān)——即氧氣供應(yīng)減少。因此，在發(fā)作時(shí)快速給予氧氣可以中斷或減輕這種現(xiàn)象。
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