遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是什么貧血（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是什么）

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1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病。

2、由于8號(hào)染色體短臂缺失，紅細(xì)胞膜細(xì)胞骨架蛋白異常，導(dǎo)致鈉鹽被動(dòng)流入紅細(xì)胞，導(dǎo)致紅細(xì)胞體積變形，呈球形。

3、因此是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性疾病。

4、這些患者大多在成年期發(fā)病，并常出現(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等臨床癥狀。

5、貧血的嚴(yán)重程度各不相同，有時(shí)伴有膽結(jié)石和腳踝以上腿部的慢性潰瘍，這些潰瘍通常持續(xù)存在。

6、臨床上，為診斷遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，在外周血涂片中發(fā)現(xiàn)小而深染的球形紅細(xì)胞，數(shù)量常超過(guò)10%。

7、最有效的治療方法是脾切除術(shù)。

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