副腫瘤綜合征臨床表現（副腫瘤綜合征）

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神經系統(tǒng)副腫瘤綜合征可以涉及神經系統(tǒng)的任何部分。所以會有很多種神經系統(tǒng)的臨床表現副腫瘤綜合征。它可以涉及中樞神經系統(tǒng)以產生彌漫性灰質腦病、小腦變性、癌性脊髓病和邊緣系統(tǒng)腦炎，并且它可以涉及外周神經系統(tǒng)以產生多發(fā)性神經病、復合性單神經炎和重癥肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合征、神經肌肉強直和皮肌炎/多發(fā)性肌炎。

副腫瘤綜合征只能累及單一神經或肌肉中的某一結構(如小腦中的浦肯野細胞和肌肉中的膽堿能突觸)來呈現單一臨床表現。前者是小腦性共濟失調，后者是肌無力綜合征。神經系統(tǒng)產生的臨床癥狀副腫瘤綜合征往往不是單獨出現，而是與其他神經系統(tǒng)產生的癥狀重疊副腫瘤綜合征。有時臨床表現為單一神經系統(tǒng)損害，但其病理改變廣泛，但其中一種結構性損害癥狀仍是主要突出表現。

副腫瘤綜合征的病因和發(fā)病機制目前還不是很清楚。一般認為，一些直接損害神經系統(tǒng)的物質可能是由癌癥分泌的，如激素樣物質和細胞因子。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥、虛弱和異常行為。腫瘤異位ACTH引起的庫欣綜合征和異常行為。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可導致肌肉萎縮和無力。

目前，免疫因素無疑是最重要的致病因素之一?？乖鹉[瘤本身的抗原抗體反應，產生大量抗體。這種抗體可以與神經系統(tǒng)中的一些抗原性類似的成分發(fā)生交叉反應。這種交叉反應不僅會抑制腫瘤的生長，使其變小或變慢，還會損害神經系統(tǒng)，導致神經功能障礙。

例如，大約2/3的Lambert-Eaton肌無力綜合征患者同時患有小細胞肺癌。由于腫瘤產生的特異性免疫球蛋白IgC能與小細胞肺癌細胞的鈣通道和膽堿能突觸處的鈣通道反應，IgG與膽堿能突觸處鈣通道的反應阻止了動作電位到達突觸時的鈣內流，減少了乙酰膽堿的釋放。出現肌無力癥狀群。血漿置換后，蘭伯特-伊頓肌無力綜合征患者血清中gG被清除，患者癥狀恢復。將交換后的血漿直接接種于實驗動物也可引起肌無力。

副腫瘤綜合征在患者的血清和腦脊液中可以發(fā)現一些抗體。這些抗體與癌癥或受損的神經有關。實驗室檢查發(fā)現，這種抗體可以提示某種腫瘤的存在。如抗Yo抗體(anti-y0-anti-b0dy)與副腫瘤性小腦變性和一些婦科癌癥有關，抗Hu抗體(anti-hu-anti-body) y與副腫瘤性感覺神經元病、腦脊髓炎和小細胞肺癌有關。

此外，在一些神經生化研究中發(fā)現，神經組織中的某些蛋白質與腫瘤組織的抗原具有同源性，如感覺神經源性疾病或腦脊髓炎抗原和果蠅生長抗原，重癥肌無力相關基因與鈣通道亞單位具有同源性。然而，并不是所有伴有副腫瘤綜合征的癌癥都會產生抗體，因此目前尚不清楚許多癌癥的免疫反應是如何發(fā)生的。

副腫瘤綜合征中樞神經系統(tǒng)受損床的表現主要取決于中樞神經系統(tǒng)的受累部位，包括大腦半球、邊緣葉、小腦、腦干和脊髓等。其臨床表現各有特點。

1、彌漫性灰質腦病(彌漫性脊髓灰質炎腦病)

常見于支氣管肺癌、霍奇金病等。據統(tǒng)計，約有40%的癌癥晚期患者會出現精神癥狀，其中一部分可能是由于癌癥轉移到了大腦，但大多數都屬于這一類。

臨床表現：癡呆是患者的表現：開始時，患者已出現近記憶力下降，情緒不穩(wěn)定，抑郁，焦慮，易怒。癥狀進行性加重，逐漸發(fā)展為癡呆。病程5-20個月，一般不超過2年。實驗室檢查顯示患者腦脊液中細胞和蛋白質含量可輕度升高，細胞學檢查無轉移性癌細胞。病理檢查顯示，患者的病變主要在大腦皮層，尤其是灰質，這是由廣泛的神經元丟失引起的。此外，大腦皮層血管周圍可見淋巴細胞浸潤。

2.副腫瘤性邊緣腦炎

在某些腫瘤中，如肺癌、卵巢癌等。可出現遠隔效應，表現為中樞神經系統(tǒng)灰質區(qū)的炎癥和神經變性。當主要累及邊緣系統(tǒng)時，臨床表現為健忘癥。病因尚不清楚，但在其他副腫瘤性神經綜合征中發(fā)現了抗神經原性自身抗體。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎引起的遺忘綜合征的臨床表現可以是靜止的、進行性的或復發(fā)性的?；颊叩呐R床表現為近期記憶損害嚴重，學習新事物的能力明顯下降：遠期記憶損害一般較輕，記錄能力不受影響。在某些情況下可能會出現虛構，焦慮和抑郁通常出現在綜合征的早期，幻覺和部分或全身性癲癇發(fā)作可能是輕微的。在許多情況下，健忘癥會逐漸發(fā)展，直至發(fā)展成癡呆。

實驗室檢查發(fā)現腦脊液中少量單核細胞增多，蛋白質中度增多。血清學檢查有時可發(fā)現針對神經元Ma2蛋白的抗體，腦電圖有時顯示存在恒河猴慢波或雙側顳葉慢波或棘波。MRI上可見中顳葉、海馬、扣帶回、島葉、杏仁核等異常信號圖像。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細胞肺癌，其綜合征通常出現在發(fā)現肺癌之前。組織學檢查顯示大腦皮質內神經元缺失、反應性膠質細胞增生、小膠質細胞增生和外周血管淋巴細胞成簇浸潤。海馬、扣帶回、梨狀皮質、額葉、腦島、杏仁核的灰質是最常見的受損部位。

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎引起的健忘癥常伴有其他部位損害的癥狀，這取決于受累邊緣系統(tǒng)以外的神經系統(tǒng)部位的損害，如小腦、延髓、錐體束和周圍神經。

目前尚無特效療法，因此原發(fā)病的治療尤為重要。應特別注意維生素B1缺乏引起的Korsakoff綜合征，因為癌癥患者往往伴有嚴重的營養(yǎng)缺乏，大量維生素B的治療可能會改善遺忘綜合征的惡化過程。

3.副腫瘤性小腦變性。

某些腫瘤的遠處癥狀常出現小腦變性，尤其是小細胞肺癌、卵巢癌、霍奇金病、乳腺癌患者。副腫瘤變性廣泛影響小腦蚓部和半球。該病的發(fā)病機理是抗體與患者小腦內的腫瘤細胞和浦肯野細胞發(fā)生交叉反應。

據報道，一些具有小腦變性的婦科腫瘤在血清和腦脊液中存在自身抗體，稱為抗yo抗體。Anti-y .抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下，與小腦皮質浦肯野細胞胞質中的小腦變性相關抗原(CDR)發(fā)生特異性反應，也與腫瘤細胞中的CDR發(fā)生反應。cdr有兩種，一種分子量為34kDa，另一種分子量為62kDa。其他小腦變性患者一般沒有抗Y。

抗體是存在的，但是只有兩個報告顯示在伴有小腦變性的非霍奇金淋巴瘤中存在抗Y抗體?？贵w；追求。乳腺癌、卵巢癌等沒有小腦變性時，這種抗體不出現。這種抗體在沒有腫瘤的小腦變性中是不存在的。因此，亞急性小腦變性患者抗YO抗體的檢測提示婦科癌癥的存在。小細胞肺癌患者可檢測到抗HU抗體副腫瘤綜合征。因為抗HU抗體是在腦中合成的，所以這種抗體在腦脊液中的效價要高于血清中的效價。

抗HU抗體的特異性低于抗YO抗體，因為除小細胞肺癌外，神經母細胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也有抗HU抗體。此外，在其他臨床類型的副腫瘤綜合征中，例如腦脊髓炎、交界性腦炎、腦干腦炎、脊髓炎、亞急性感覺神經元病、前角細胞變性、Lambert-Eaton綜合征等，抗Hu抗體可以是陽性的。因此，當抗HU抗體出現時，其臨床意義需要具體分析。

小腦受損的癥狀可出現在腫瘤癥狀之前或之后，并在幾個月內進行性進展。雖然在正常情況下，小腦損害的癥狀往往會進行性加重，但病程也可處于穩(wěn)定狀態(tài)。據報道，當治療原發(fā)性腫瘤時，小腦損傷的癥狀得到緩解。步態(tài)和肢體共濟失調是小腦損害的特征性表現，多存在構音障礙。肢體共濟失調可以是不對稱的，眼球震顫是罕見的。

副腫瘤損害，如涉及神經系統(tǒng)的其他部分，也可導致語言困難、癡呆、記憶障礙、錐體束疾病或其他神經病變?？蛊挚弦凹毎贵w，如抗Y.抗體(卵巢和乳腺腫瘤)，或抗Tr抗體(霍奇金病)，抗核抗體如抗Hu(小細胞肺癌)和抗Ri(乳腺癌)有時可以在血液中檢測到。腦脊液中淋巴細胞和蛋白質可能有中度增加。

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