白塞氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)（關(guān)于白塞氏綜合征）

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1、 近年來，我科收治了許多主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重瓣膜周圍漏的患者。瓣周漏是主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后一種罕見的并發(fā)癥，最終會(huì)導(dǎo)致心力衰竭甚至猝死，導(dǎo)致瓣膜與主動(dòng)脈瓣環(huán)之間產(chǎn)生縫隙，嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致瓣膜移位甚至飛脫。令人震驚的是，超聲檢查發(fā)現(xiàn)，患者的瓣膜約有三分之二已經(jīng)被撕掉，只有一小部分與瓣膜環(huán)相連。瓣膜隨血流上下浮動(dòng)，瓣膜脫落和猝死隨時(shí)可能發(fā)生。為什么這個(gè)病人會(huì)有這么嚴(yán)重的并發(fā)癥？

2、 這其實(shí)是白塞氏病造成的。原來，白塞氏病是一種自身免疫性疾病，即我們自身本應(yīng)起防御作用的免疫系統(tǒng)攻擊我們自身的組織，導(dǎo)致許多系統(tǒng)的疾病，如復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎和生殖器潰瘍。少數(shù)患者可能出現(xiàn)心血管系統(tǒng)損害，其中最常見的是主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和主動(dòng)脈瘤。這類患者一旦接受主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，會(huì)在主動(dòng)脈瓣環(huán)處反復(fù)出現(xiàn)潰瘍，形成瓣周漏，多發(fā)生在術(shù)后3 ~ 6個(gè)月。國內(nèi)早些時(shí)候報(bào)道的類似患者大多死于第二次和第三次手術(shù)。國內(nèi)最早系統(tǒng)研究了白塞病的心血管損害。我們首先提出了白塞病患者主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后瓣膜周圍漏的原因和解決方法，并首次為白塞病患者瓣膜周圍漏成功進(jìn)行了主動(dòng)脈根部置換術(shù)。

3、 對于單純主動(dòng)脈瓣反流和/或主動(dòng)脈瘤的年輕人，在排除風(fēng)濕性心臟病或感染性心內(nèi)膜炎后，應(yīng)考慮白塞氏病的可能。如有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、生殖器潰瘍，應(yīng)考慮白塞氏病的可能，到醫(yī)院確診。如果已經(jīng)確診為白塞氏病，不要急于手術(shù)。對于輕中度主動(dòng)脈瓣反流，建議先進(jìn)行嚴(yán)格的免疫抑制劑治療，控制白塞病活動(dòng)度，部分患者瓣膜反流可能減輕。如果瓣膜反流嚴(yán)重，必須更換瓣膜，應(yīng)先控制白塞病后再更換主動(dòng)脈根部，切不可單純更換瓣膜，否則容易發(fā)生瓣周漏；此外，術(shù)后應(yīng)繼續(xù)免疫抑制治療，以避免白塞病活動(dòng)導(dǎo)致假性動(dòng)脈瘤的形成。

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標(biāo)簽： 關(guān)于白塞氏綜合征