導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,醫(yī)學(xué)wilson病,什么是Wilson病很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!1、肝豆?fàn)詈?Wilsons disea
大家好,樂天來為大家解答以下的問題,醫(yī)學(xué)wilson病,什么是Wilson病很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、肝豆?fàn)詈?Wilson's disease),臨床上簡稱肝豆?fàn)詈?,是一種由銅代謝紊亂、肝硬化和錐體外系反應(yīng)以及神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的遺傳性疾病,多見于常染色體隱性遺傳。
2、在這種情況下,患者會在角膜周圍出現(xiàn)一個色素環(huán),這是這種疾病診斷的特征性表現(xiàn)。
3、抽血檢查患者體內(nèi)電解質(zhì),提示患者體內(nèi)銅離子升高。
4、長期升高的銅離子會導(dǎo)致進(jìn)一步的肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)病變和錐體外系反應(yīng),進(jìn)一步影響患者的智力發(fā)育,導(dǎo)致患者不能說話等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的表現(xiàn)。
5、對于銅離子長期沉積的患者,還可能出現(xiàn)門靜脈高壓和肝硬化。
6、在失代償期,患者會出現(xiàn)腹腔積液,脾臟增大,脾功能亢進(jìn),血細(xì)胞減少。
7、一些較重的患者還會引起胃食管靜脈曲張,以及靜脈曲張破裂后上消化道出血的可能性。
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