導(dǎo)讀 大家好，來來為大家解答以上的問題。wilson病臨床表現(xiàn)，wilson病是怎么回事很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！1、威爾遜病又稱肝豆
大家好，來來為大家解答以上的問題。wilson病臨床表現(xiàn)，wilson病是怎么回事很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、威爾遜病又稱肝豆?fàn)詈耍且环N常染色體隱性遺傳病，與銅代謝紊亂密切相關(guān)。
2、可能是肝細(xì)胞的溶酶體缺陷干擾了銅從溶酶體分泌到膽汁中的過程，導(dǎo)致膽道對銅分泌的阻礙，使銅在體內(nèi)蓄積。
3、其病理基因與位于染色體上的酯酶D基因和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因緊密連鎖。
4、臨床上以肝臟損害、錐體外系癥狀和角膜色素環(huán)為主要表現(xiàn)。
5、血漿銅藍(lán)蛋白缺乏癥和氨基酸尿。
本文到此結(jié)束，希望對大家有所幫助。
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