急性淋巴性白血病可以治愈嗎（急性淋巴性白血病）

關(guān)于急性淋巴性白血病可以治愈嗎，急性淋巴性白血病這個問題很多朋友還不知道，今天小六來為大家解答以上的問題，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、急性白血病 【概述】 急性白血病種或多種造血干細(xì)胞及祖細(xì)胞惡變失去正常增殖、分化及成熟能力無控制持續(xù)增殖逐步取代骨髓并經(jīng)血液侵潤至全身組織及器官 【診斷】 、病史及癥狀 ⑴病史提問:注意:①起病情況②否接觸放射線、化學(xué)物質(zhì):苯及其衍生物③否應(yīng)用過瘤寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑④否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病 ⑵臨床癥狀:般貧血癥狀鼻衄、牙齦出血或消化道出血發(fā)熱骨痛、關(guān)節(jié)痛樞神經(jīng)系統(tǒng)受累出現(xiàn)頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡甚至昏迷 二、體檢發(fā)現(xiàn) 貧血外貌皮膚見瘀點(diǎn)、瘀斑牙齦滲血或伴牙齦增生淋巴結(jié)腫大胸骨下段壓痛肝脾輕、度腫大 三、輔助檢查 血象:血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或減少分類見原始或幼稚細(xì)胞 骨髓象:增生活躍至極度活躍伴骨髓纖維化或骨髓壞死按增生細(xì)胞系列同分急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)其骨髓特點(diǎn)下: ⑴ ANLL : ① M1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞≥90%(非紅系細(xì)胞)早幼粒細(xì)胞少見幼粒細(xì)胞下階段見或罕見;見Auer小體紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑 ② M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑根據(jù)粒細(xì)胞分化程度同又分:M2a型:原粒細(xì)胞30%~90%(非紅系細(xì)胞)單核細(xì)胞＜20%早幼粒細(xì)胞下階段>10% M2b型:原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多異常性幼粒細(xì)胞增生主其胞核常有核仁核漿發(fā)育明顯平衡此類細(xì)胞>30% ③ M3型(急性顆粒增多早幼粒細(xì)胞白血病):顆粒增多異常早幼粒細(xì)胞增生主此類細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);易見Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑根據(jù)粒細(xì)胞分化程度同又分:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大密集或融合M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小 ④ M4型(急性粒-單核細(xì)胞白血病):粒系、單核細(xì)胞系增生紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑根據(jù)粒系、單核細(xì)胞系形態(tài)同又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生主單核細(xì)胞系≥20%(非紅系細(xì)胞)M4b:原、幼單核細(xì)胞增生主原粒和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%(非紅系細(xì)胞)M4Eo:除具上述特點(diǎn)外還有粗大而圓嗜酸顆粒及著色較深嗜堿顆粒占5%~30%(非紅系細(xì)胞) ⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血病):單核細(xì)胞系增生見細(xì)小Auer小體;紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑根據(jù)單核細(xì)胞分化程度同又分:M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞≥80%(非紅系細(xì)胞)M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%原始單核細(xì)胞＜80%(非紅系細(xì)胞) ⑥M6型(紅白血病):紅細(xì)胞系>50%且有形態(tài)學(xué)異常非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%骨髓非紅系細(xì)胞原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%巨核細(xì)胞減少 ⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞>30%紅系、粒系增生相對抑制 ⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生比例增高小淋巴細(xì)胞主;核圓形偶有凹陷與折疊染色質(zhì)較粗結(jié)構(gòu)較致核仁少清楚;胞漿少輕或度嗜堿 ②L2型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生比例增高淋巴細(xì)胞大小大細(xì)胞主;核形規(guī)則凹陷與折疊易見染色質(zhì)較疏松結(jié)構(gòu)致核仁較清楚或多;胞漿量較多輕或度嗜堿 ③L3型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生比例增高細(xì)胞大小較致大細(xì)胞主;核形較規(guī)則染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀核仁或多較明顯呈小泡狀;胞漿量多深藍(lán)色空泡常明顯呈蜂窩狀 細(xì)胞化學(xué)染色: ⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽性＜3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽性;急單細(xì)胞呈陽性或弱陽性 ⑵糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽性(粗顆?；虼謮K狀常集于胞漿側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病:幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽性 ⑶非特異性酯酶染色:急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽性能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽性或弱陽性氟化鈉輕度抑制(＜50%);急淋細(xì)胞般呈陰性 ⑷性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病增高或減低 有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型 四、鑒別診斷 應(yīng)與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板減少性紫癜及類白血病反應(yīng)等病鑒別 【治療措施】 1.治療原則:總治療原則消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞大量增生解除因白血病細(xì)胞浸潤而引起各種臨床表現(xiàn) 2.支持治療 (1)注意休息:高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時應(yīng)臥床休息進(jìn)食高熱量、高蛋白食物維持水、電解質(zhì)平衡 (2)感染防治:嚴(yán)重感染主要死亡原因因此防治感染甚重要病區(qū)應(yīng)設(shè)置無菌病室或區(qū)域便性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療人隔離注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生防止粘膜潰瘍、糜爛、出血旦出現(xiàn)要及時地對癥處理食物和食具應(yīng)先滅菌口服吸收抗生素慶大毒素、粘菌素和抗霉菌制霉菌素、萬古霉素等殺滅或減少腸道細(xì)菌和霉菌對已存感染患者治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)便選擇有效抗生素治療般說來真菌感染用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染選擇Ara-c、病毒唑粒細(xì)減少引起感染時給予白細(xì)胞、血漿靜脈輸入對癥治療 (3)糾正貧血:顯著貧血者酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血;自身免疫性貧血用腎上腺皮質(zhì)激素丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等 (4)控制出血:對白血病采取化療使該病得緩解糾正出血有效方法化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血口服安絡(luò)血預(yù)防之有嚴(yán)重出血時用腎上腺皮質(zhì)激素輸全血或血小板急性白血病(尤其早粒)易并發(fā)DIC經(jīng)確診要迅速用肝素治療當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時肝素治療同時給予抗纖維蛋白溶解藥(對羧基芐胺、止血芳酸等)必要時輸注新鮮血或血漿 (5)高尿酸血癥防治:對白細(xì)胞計(jì)數(shù)高病人進(jìn)行化療時因大量白細(xì)胞被破壞、分解使血尿酸增高有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻所要特別注意尿量并查尿沉渣和測定尿酸濃度治療上除鼓勵病人多飲水外要給予嘌呤醇10mg/kg·d分三次口服連續(xù)5~6天;當(dāng)血尿酸＞59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液 3.化學(xué)治療:化療治療急性白血病主要手段分緩解誘導(dǎo)和維持治療兩階段其間增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和樞神經(jīng)預(yù)防治療等緩解誘導(dǎo)大劑量多種藥物聯(lián)用強(qiáng)烈化療求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞控制病情達(dá)完全緩解治療打好基礎(chǔ)所謂完全緩解指白血病癥狀體征完全消失血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常急性白血病末治療時體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)量估計(jì)5×1010~13;經(jīng)治療而達(dá)緩解標(biāo)準(zhǔn)時體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量白血病細(xì)胞估計(jì)108~109下且髓外某些隱蔽之處仍有白血病細(xì)胞浸潤維持治療量系列小劑量較緩和治療方案進(jìn)行較長時間延續(xù)治療目于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得完全緩解并使病人長期地維持種無病狀態(tài)而生存達(dá)治愈鞏固治療維持治療維持治療前病人許情況再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案強(qiáng)化治療維持治療幾療程間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)方案樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解立即進(jìn)行避免和減少樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生完整治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行 (1)急性淋巴細(xì)胞白血病治療 ①緩解誘導(dǎo)治療:治療ALL常用化療方案VP方案VP方案基礎(chǔ)再與DRN(柔紅霉素)ADM(阿霉素)Ara-cL-ASP(左旋門冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效多藥聯(lián)用方案兒童初治病例CR(完全緩解)率達(dá)90%~95%;成人亦達(dá)80%~90%多藥聯(lián)用方案主要用于難治和復(fù)發(fā)病例治療常用方案見表 表 急性淋巴細(xì)胞白血病緩解誘導(dǎo)方案 化療方案 劑量 用藥方法 VP方案 VCR 2mg 靜注第1天 每周次 PDN 60mg 分次口服第1-7天 DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注第1天每周1次 4~6周療程 VCR 1.5mg/m2 靜注第1天每周次 PDN 40mg/m2 口服第1~8天 POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天療程 VCR 2mg 靜注第1天 MTX 30mg 靜注第2、5天 6-MP 100mg 口服 VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注第2、3、15、16、17天 三周療程 VCR 2mg 靜注第8、15、21天 CTX 0.4-0.8/m2 靜注第15天 PDN 40-60mg/m2·d 口服第1-14天減量 DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注第1天每周1次 第15天作骨髓檢查仍有白血病細(xì)胞再用DRN50mg/m24周療程 DRN 50mg/m2 靜注第2、3天 PDN 60mg/m2 分次口服第1-28天 L-ASP 600u/m2 靜注第17-28天 注:VP、DVP方案適用于兒童病例 ②維持治療:凡用上述方案達(dá)CR應(yīng)繼續(xù)用原方案鞏固療效用VP和VDP方案者應(yīng)再繼續(xù)2~3周;用POMP方案者再用兩療程緩解期間用6-MPl00mg/d連續(xù)口服7天繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg靜注或口服第5、9天;間歇3天依次重復(fù)上述治療 ③復(fù)發(fā)治療:繼續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg每日1次靜注共4次或DRNlmg/kg·d靜注共4天 (2)急性非淋巴細(xì)胞性白血病治療 ①緩解誘導(dǎo):治療方案見表30-3 化療方案 劑量 用藥方法 DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 靜注第1~3天 間隔1~2周重復(fù) Arc-c 100~160mg/M2 分次口服第1~7天 VPP方案 VCR 2mg 靜注第1天 間隔1~2周重復(fù)治療 Ara-C 100~150mg 靜注第5天 DRN 30mg 靜注第2天 COAP方案 CTX 200mg 靜注第3、5天 每隔1周重復(fù)治療 VCR 2mg 靜注第1天 Ara-c 100~150mg 靜滴共4天 PDN 200mg/d 分次口服 HOP方案 VCR 2mg 靜注第1天 間隔1~2周重復(fù) HRT 2~4mg 靜滴3小時滴完;第2、7天 PDN 40mg/d 分次口服第1~8天 注:VPP方案ADM代之DRN劑量20mg同靜注第2天 ②維持治療:般MTXl5mg肌注或口服6-MPl00mg/dCTX200mg/m2口服每周1次長期維持并維持治療開始l/2、2、4、7、16月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強(qiáng)化16月每半年1次至少2~4年 (3)小兒ALL治療方案 ①緩解誘導(dǎo):(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周連用4周2)PDN60mg/m2/日3)或者加ADM20mg/m2第14、15天 ②樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防治療:MTXl2mg/m2(大劑量:30mg/m2)鞘內(nèi)注射每2周次連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射 ③緩解期維持治療: 方案l--⑥6-MP75mg/m2連續(xù)口服⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期①PDNl20mg/m2/d連用5天 方案2--@MTXl50mg/m2靜注每2周與下述之藥交替⑥VCR2.0mg/m2l天②PDN120mg/m2/d連用5天每2周與MTX交替①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3--⑧MTXl75~225mg/m2靜注每2周與下述之藥交替⑥VCR2.0mg/m2第1天每2周與MTX交替②PDN120mg/m2/d連用5天①6-MPl25~175mg/m2/d×5天 (4)小兒ANLL化療 VAPA方案種多藥強(qiáng)化序貫式綜合治療程序經(jīng)歷14月治療包括有CNS預(yù)防治療對小兒ANLL治療效尤其長時期緩解確有較大改善VAPA方案組織及用法下: 治療程序Ⅰ--ADM45mg/m2/日靜脈注射第1天5Ara-C200mg/m2/日靜脈注射第1~5天上藥每3~4周1周期共4周期 治療程序Ⅱ--ADM30mg/m2/日靜脈注射第1天;Ara-C150mg/m2/日靜脈注射第l~5天;上藥每4周周期共4周期 治療程序Ⅲ--vcRl.5mg/m2/d靜脈注射第l天;Me-PDN800mg/m2/日靜脈注射第l~5天; 6-MP500mg/m2/日靜脈注射第1~5天;MTX7.5mg/m2/日靜脈注射第1~5天;上藥每3周周期共4周期 治療程序Ⅳ--Ara-C200mg/m2/日靜脈注射第l~5天每3~4周周期共4周期 4.樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病防治 CNS白血病和腦膜白血病都治療首選藥物MTX做鞘內(nèi)注射多數(shù)預(yù)佳因此要強(qiáng)調(diào)CNS預(yù)防治療般MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內(nèi)注射直至癥狀緩解其再于6~8周間同藥同劑量鞘內(nèi)注射防止復(fù)發(fā)亦放射治療60Co顱腦照射脊髓照射 5.放射治療 (1)脾臟照射:脾腫大疼痛能手術(shù)者照射量1000~2000cGy/3~10次3至12天 (2)硬膜外浸潤壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區(qū)2椎體照射量300~400cGy/次照射3次改200cGy/次照射15次 (3)樞神經(jīng)系統(tǒng)照射:主要用于病部白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高T細(xì)胞型血小板減少淋巴結(jié)及脾臟腫大明顯者①預(yù)防性照射經(jīng)化療癥狀緩解開始照射全顱采用兩側(cè)野對穿照射照射量1800~2200cGy②治療性照射:聯(lián)合化療全顱照射1800cGy③復(fù)發(fā)治療:行樞性照射顱部2000~2500cGy骨髓1000~1250cGy (4)全射量髓消除:800cGy/次用3天 另外對髓外局部病灶局部照射非姑息治療放療應(yīng)聯(lián)合使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素也同時使用MTX+Ara-C+氫化考松椎管內(nèi)注射 6.免疫治療:本病雖行長時間鞏固強(qiáng)化治療體內(nèi)仍殘留定數(shù)量白血病細(xì)胞用化療能達(dá)其徹底消滅目依靠人體免疫能消滅些殘留白血病細(xì)胞近年來免疫治療已逐漸被臨床應(yīng)用常用藥物有BCG、TF、IFN等 7.骨髓移植對ANLL療效較好①同基因骨髓移植供者同卵孿生子②同種異基因骨髓移植供者患者兄弟姐妹③自體骨髓移植需選擇供者易推廣 【臨床表現(xiàn)】 起病急驟約66%病人月內(nèi)起病病情急發(fā)展快貧血常見又早期出現(xiàn)癥狀嚴(yán)重進(jìn)行性貧血出現(xiàn)皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動氣促等發(fā)熱首發(fā)癥狀者占50%~84%熱型定有兩種情況:①白血病本身發(fā)熱;由于白細(xì)胞轉(zhuǎn)換率增加及核蛋白代謝亢進(jìn)造成低熱般超過38.0℃抗生素治療無效②感染:由于白血病患者成熟細(xì)胞缺乏身體免疫力降低常導(dǎo)致各種感染體溫高達(dá)39~41℃引起死亡主要原因常見感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染及敗血癥等口腔炎多見由于血小板減少及血管受異常幼稚細(xì)胞浸潤常致出血成年人早期有出血癥狀者占急性白血病38.6%;晚期約50%~80%發(fā)生出血其約10%~15%病人死于出血發(fā)熱加重或誘發(fā)出血 出血部位遍及全身皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血常見其次胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血早幼粒病人出血發(fā)生顱內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔與硬腦膜下往往病情嚴(yán)重眼底出血常顱內(nèi)出血先兆尚有異常幼稚白細(xì)胞浸潤癥狀:①肝、脾腫大多見尤從L(急性淋巴細(xì)胞性白血病)顯著②淋巴結(jié)腫大發(fā)病率45.5%多局限于頸、腋下及腹股溝等處全身淋巴結(jié)腫大從ALL多見初診時達(dá)80%縱隔淋巴結(jié)腫大小兒ALL多見③骨骼表現(xiàn):多見于ALL患者常有胸骨下端叩痛和壓痛四肢關(guān)節(jié)酸痛或隱痛嚴(yán)重者關(guān)節(jié)腫脹部分病人引起骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞甚至病理性骨折AML(急性粒細(xì)胞性白血病)病人見眶骨浸潤引起眼球突出、復(fù)視甚至失明稱綠色瘤④神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):約有2%急性白血病初診時有腦膜白血病未進(jìn)行樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防處理則70%ALL20%~40%兒童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)發(fā)生腦膜白血病白細(xì)胞侵及蛛網(wǎng)膜出現(xiàn)腦積水與顱內(nèi)高壓癥狀侵及蛛網(wǎng)膜或腦實(shí)質(zhì)血管壁發(fā)生局灶性或彌漫腦出血⑤其:皮膚、粘膜、睪丸、肺、消化道、心臟等部位受侵出現(xiàn)相應(yīng)體征 【輔助檢查】 血紅蛋白和血小板數(shù)減少白細(xì)胞總數(shù)多少般20.0~50.0×109/L少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L半數(shù)上病人周圍血象見大量(有時高達(dá)90%)異常原始白細(xì)胞血細(xì)胞化學(xué)染色方法確定急性白血病類型約45%病例有染色體異常其包括單倍體、超二倍體和各種標(biāo)記染色體骨髓增生活躍明顯活躍或極度活躍白血病細(xì)胞主骨髓原始細(xì)胞＞6%疑超過30%診斷較肯定原始細(xì)胞+早(幼)細(xì)胞≥50%確診全骨髓紅系及巨核細(xì)胞高度減少血象和骨髓象足證實(shí)急性白血病時應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找相應(yīng)白血病細(xì)結(jié)合病理印片有助于診斷血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT):ALL時活性增高而ANLL無活性②堿性磷酸酶(AKP):ALL時明顯AML明顯降低②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高另外血清尿酸濃度增高尿內(nèi)尿酸排泄量增多用細(xì)胞毒藥物治療時更甚 【預(yù)】 未經(jīng)治療者平均生存時間僅3月左右經(jīng)現(xiàn)代化化療者疾病緩解生存時間明顯延長甚至長期生存或治愈決定療效因素除治療方法直接影響治療結(jié)外還有白血病和患者些內(nèi)因素對預(yù)利高危因素有:①年齡l歲下和9歲上兒童和成人60歲上老人尤其差;②男孩比女孩差;③治療前細(xì)胞計(jì)數(shù)50~100×109/L上;④FAB分型屬L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴細(xì)胞白血病免疫分型屬T細(xì)胞和B細(xì)胞;⑥見染色體異常尤其斷裂和易位t(8;21)例外;⑦治療前血小板計(jì)數(shù)＜20~50×104/L;⑧治療白血病細(xì)胞減少緩慢達(dá)緩解需時間長或緩解時間短;⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者。

本文分享完畢，希望對大家有所幫助。

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