關(guān)于凝結(jié)核的主要作用是什么,凝結(jié)核這個(gè)問題很多朋友還不知道,今天小六來為大家解答以上的問題,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、神經(jīng)纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病,其特征是皮膚色素沈著斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
2、約25-50%患者有陽性家族史。
3、患者可在生后不久皮膚即出現(xiàn)色素沈著斑,呈牛奶咖啡色,逐漸增多或擴(kuò)大。
4、有時(shí)皮損出現(xiàn)較遲,在發(fā)育期才開始發(fā)病,生理變化如發(fā)育、妊娠、經(jīng)絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。
5、 皮膚癥狀: ①幾乎所有病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面好發(fā)于軀干非暴露部位;青春期前6個(gè)以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價(jià)值,全身和腋窩雀斑也是特征之一。
6、 ②大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤,位于中線提示脊髓腫瘤; ③皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病,主要分布于軀干和面部皮膚,也見于四肢,多呈粉紅色,數(shù)目不定,可多大數(shù)千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質(zhì)軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié),可移動(dòng),可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大,稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。
7、 2、神經(jīng)癥狀: 約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起,其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
8、 ①顱內(nèi)腫瘤:聽神經(jīng)瘤最常見,雙側(cè)神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征,常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等,視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生,少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癇發(fā)作等; ②椎管內(nèi)腫瘤:脊髓任何平面均可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出去和脊髓空洞癥; ③周圍神經(jīng)腫瘤:周圍神經(jīng)均可累及,馬尾好發(fā),腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布,一般無明顯癥狀,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。
9、 3、眼部癥狀: 上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動(dòng),裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié),為錯(cuò)構(gòu)瘤,也稱Lisch結(jié)節(jié),可隨年齡增大而增多。
10、是NFI特有的表現(xiàn)。
11、眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤子可致突眼和視力喪失。
12、 4、常見的先天性骨發(fā)育異常包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形顱骨不對(duì)稱、缺損和凹陷等。
本文分享完畢,希望對(duì)大家有所幫助。
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