大家好，樂天來為大家解答以下的問題，什么是線粒體自噬，什么是線粒體腦肌病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、 線粒體細(xì)胞是非常重要的細(xì)胞器，主要功能是通過氧化磷酸化為機(jī)體提供能量。
2、一旦線粒體的結(jié)構(gòu)和功能出現(xiàn)異常，就會導(dǎo)致能量代謝紊亂，尤其是高需氧量的器官受到損傷的風(fēng)險(xiǎn)更大。
3、線粒體肌病是一組由線粒體DNA(mtDNA)或核DNA(nDNA)缺陷引起的多系統(tǒng)功能障礙的異質(zhì)性疾病。
4、線粒體肌病最初由Pavlakis描述，其特征是伴有癲癇和進(jìn)行性語言和視力障礙的線粒體肌病。
5、然后平野和帕夫拉基斯共同證實(shí)了這個(gè)臨床綜合征。
6、他們定義了線粒體腦肌病的三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：(1)40歲前卒中樣發(fā)作；以癲癇、癡呆或兩者兼而有之為特征的encephalopathy；(3)乳酸血癥、RRF或兩者兼有。
7、多數(shù)患者血乳酸水平升高，肌電圖檢查結(jié)果為肌源性損害。
8、影像學(xué)表現(xiàn)可為腦白質(zhì)腦病、基底神經(jīng)節(jié)鈣化或腦萎縮。
9、血液DNA檢測和肌肉活檢可以診斷此類疾病。
10、線粒體肌病的常見癥狀，如中風(fēng)樣發(fā)作、偏頭痛、癲癇、癡呆、糖尿病和耳聾，可在個(gè)體中單獨(dú)或合并出現(xiàn)，提示線粒體疾病的可能性。
11、明確的家族史也提示了線粒體疾病的可能性。
12、如果患者的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和影像學(xué)特征提示線粒體腦肌病，那么可以通過DNA檢測進(jìn)行進(jìn)一步篩查。
13、如果篩查結(jié)果沒有診斷意義，肌肉活檢是確診的最佳方法。
14、皮層擴(kuò)散抑制可能是MELAS患者頭痛的機(jī)制，但仍需討論。
本文到此結(jié)束，希望對你有所幫助。
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