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1、多囊腎是一種累及雙腎的先天性遺傳病。
2、與多發(fā)性腎囊腫不同的是，腎臟內(nèi)充滿大小不一的囊泡，這些囊泡可以相互溝通，使腎臟的體積逐漸增大，壓迫腎實質(zhì)，使其萎縮，功能受損，直至慢性腎功能衰竭。
3、多囊腎可分為兩種類型：嬰兒型為染色體隱性遺傳，常伴有其他先天畸形，臨床少見。
4、成人型為染色體顯性遺傳，較中年多見，并伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等其他器官。
5、其發(fā)病率是家族性的，男性和女性受影響的機會相同。
6、如果父母雙方都患有這種疾病，孩子的發(fā)病率會增加到75%；不生病的孩子沒有攜帶多囊腎的基因，他們的后代(孫輩)也不會生病。
7、成人多囊腎通常出生時有囊腫，但體積小，不易察覺。
8、20歲之前一般很難察覺。
9、但如果家族中有多囊腎的病例，就要及早檢查，定期隨訪。
10、30-40歲時，囊腫生長迅速，可見雙腎布滿大小不一的囊泡，直徑從幾毫米到幾厘米不等，囊泡內(nèi)有尿樣液體。
11、此時患者會有不同的臨床表現(xiàn)。
12、常見的有：持續(xù)性或陣發(fā)性腰腹部疼痛，疲勞后加重；間歇性肉眼血尿；感覺腹部有大小不一的腫塊；高血壓伴頭痛、頭暈；尿頻、尿急、尿痛等尿路感染癥狀；食欲不振、惡心、嘔吐等腎功能不全的表現(xiàn)。
13、尿路X線、b超、ct、核磁共振等檢查有助于診斷，腎同位素檢查有助于評估腎損害程度。
14、目前沒有有效的根治方法。
15、臨床治療主要在于積極治療和早期預(yù)防并發(fā)癥，保護殘余腎功能，避免腎功能進一步受損。
16、只要能夠接受正確合理的治療，大部分患者的臨床癥狀和腎功能都可以得到控制或改善，病情相對穩(wěn)定。
17、1.一般治療：大部分患者不必改變生活方式，限制活動，但要注意控制飲食，如低鹽低脂飲食，減少動物內(nèi)臟、高蛋白食物(豆類)、酒精飲料等的攝入。
18、多喝水，吃富含維生素和植物粗纖維的飲食，保持大便通暢。
19、積極控制高血壓，及時治療尿路感染，用藥過程中注意避免藥物的腎毒性。
20、2.囊腫減壓：手術(shù)可減少囊腫對腎實質(zhì)的壓迫，恢復(fù)部分腎功能單位，延緩病情發(fā)展。
21、囊腫減壓一定要徹底，不要放棄小囊腫和深部囊腫的減壓。
22、兩邊都要手術(shù)。
23、一般雙邊手術(shù)間隔半年以上。
24、晚期如果腎功能損害處于氮質(zhì)血癥和尿毒癥期，無論是否合并高血壓，減壓治療都沒有意義，手術(shù)反而會加重病情。
25、3.透析移植：當(dāng)進入終末期腎衰竭時，應(yīng)立即進行透析治療，首選血液透析。
26、適當(dāng)?shù)臅r候可以考慮腎移植。
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