先天性心臟病包括哪些疾?。ㄏ忍煨孕呐K病包括哪幾種?）

大家好，樂天來為大家解答以下的問題，先天性心臟病包括哪些疾病，先天性心臟病包括哪幾種?很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

先天性心臟病是指嬰兒出生前母親體內(nèi)就存在的心臟病。這是胎心形成過程中的問題造成的。心臟的形成是一個(gè)極其復(fù)雜的過程。如某些部分停止生長，該融合的部分沒有融合，該旋轉(zhuǎn)的部分沒有旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不到位，該吸收降解的部分仍然保留，內(nèi)部連接錯(cuò)位等。就會(huì)形成心臟血管畸形。先天性心臟病的發(fā)病率國內(nèi)外都差不多。每1000名活產(chǎn)嬰兒中約有7 ~ 10名患有不同類型的先天性心臟病。隨著心血管外科技術(shù)的不斷提高，先天性心臟病的死亡率逐漸降低?，F(xiàn)在，晚出生幾天的孩子可以接受心臟手術(shù)。以前不能做手術(shù)的孩子，目前也可以做手術(shù)?，F(xiàn)在被認(rèn)為過于復(fù)雜而無法手術(shù)治療的先天性心臟病，隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，有望在未來得到治療。

1、先天性心臟病的病因：

先天性心臟病的病因有：懷孕后的前兩個(gè)月是胎兒心血管系統(tǒng)形成的主要階段。在此期間，由于病毒感染、飲酒、吸煙、維生素缺乏、輻射暴露和服用一些致畸藥物，以及遺傳因素，心血管系統(tǒng)的發(fā)育可能異?；虬l(fā)育不良，從而導(dǎo)致先天性心臟病。

2、看先天性心臟病的類型：

先天性心臟病種類繁多且復(fù)雜。根據(jù)心臟畸形引起的分流，先天性心臟病通常分為兩類：非紫紺型和紫紺型先天性心臟病。

非紫紺型先天性心臟病是指從左心房、左心室或主動(dòng)脈系統(tǒng)分流至右心房、右心室或肺動(dòng)脈系統(tǒng)，而不引起氧合靜脈血分流至體循環(huán)系統(tǒng)而發(fā)紺，簡稱“左向右分流型”先天性心臟病。主要有室間隔缺損、房間隔缺損、部分肺靜脈異位引流、主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

紫紺型先天性心臟病是指從右心房、右心室或肺動(dòng)脈系統(tǒng)向左心房、左心室或主動(dòng)脈系統(tǒng)分流，即患者的氧合靜脈血通過心臟畸形進(jìn)入體循環(huán)，表現(xiàn)為皮膚或嘴唇發(fā)紺。這類先天性心臟病較為復(fù)雜，如法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣閉鎖、右心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、艾森門格綜合征、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄等。其紫紺程度隨活動(dòng)量的增加而增加。

3.隔膜缺損

心臟有左右心房，心房之間有完整的房間隔將缺氧的靜脈血和富氧的動(dòng)脈血隔開。由于胚胎發(fā)育異常，房間隔未完全閉合，導(dǎo)致心房壓力高的左心房血液向心房壓力低的右心房分流，使右心房、右心室和肺循環(huán)血流量增加，容易導(dǎo)致上呼吸道感染，甚至肺動(dòng)脈高壓。房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，占先天性心臟病總數(shù)的21.4%。

房間隔缺損可分為：小缺損，直徑小于<1.5cm;中度缺損，缺損直徑為1.5 ~ 2.5厘米；直徑> 2.5厘米的大缺陷

房間隔缺損往往沒有明顯的癥狀，心悸、氣短等癥狀往往要到成年后才會(huì)出現(xiàn)。收縮時(shí)胸骨左緣第二肋間可聽到輕柔的風(fēng)樣雜音。心電圖顯示電軸正確與否，常發(fā)現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯。胸部x光顯示肺部血液增多。超聲心動(dòng)圖可以明確缺損的大小和位置。房間隔缺損自然愈合的機(jī)會(huì)很小，一旦出現(xiàn)癥狀就要手術(shù)。中等大小及以上的房間隔缺損，確診后應(yīng)盡早手術(shù)，以免長期“左向右分流”導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和不可逆的肺血管器質(zhì)性病變。

手術(shù)在全麻和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，根據(jù)房間隔缺損的大小確定修補(bǔ)方法。

正常人的左右心室之間有一個(gè)完整的室間隔，將左右心室含氧量不同的血液隔開。如果胚胎期胎兒室間隔組織融合不完全或發(fā)育不良，心室間的異常通道稱為室間隔缺損。在先天性心臟病中，發(fā)病率約為16%，是最常見的先天性心臟病之一。

小室間隔缺損直徑小于0.5cm，中室間隔缺損直徑0.5 ~ 1cm，大室間隔缺損直徑大于1cm。由于左心室的壓力明顯高于右心室，在收縮期，左心室的血液分流到右心室，導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加，容易引起肺動(dòng)脈高壓。

室間隔缺損患者年輕時(shí)往往容易感冒，喂養(yǎng)困難。在胸骨左緣的第三根和第四根肋骨之間可以聽到粗糙的收縮期雜音。心電圖顯示電軸偏左，胸片顯示肺血增多，超聲心動(dòng)圖可以確定缺損的大小和位置。因?yàn)槭议g隔缺損可能在3歲前自然愈合，所以3歲前室間隔缺損手術(shù)并不迫切。如果3歲后仍不愈合，就要手術(shù)治療。室間隔缺損的最佳手術(shù)時(shí)間為3 ~ 6歲，但對(duì)于較大的室間隔缺損和早期肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)盡早手術(shù)。3歲以后，即使是小的室間隔缺損(VSD)，因?yàn)樽笥倚氖覊翰畲?，肺血流量明顯增加，長期結(jié)果容易引起肺動(dòng)脈高壓，又因?yàn)楦咚傺鳑_擊，容易形成感染性心內(nèi)膜炎。因此，那些被診斷患有VSD的人應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。如果缺損較小，可以直接縫一到兩針來閉合。較大的缺損應(yīng)用聚酯片或心包片修補(bǔ)。

5.動(dòng)脈狹窄

肺動(dòng)脈狹窄約占先天性心臟病的4%。廣義肺動(dòng)脈狹窄包括肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈下狹窄(右心室流出道)、主肺動(dòng)脈狹窄、主分支肺動(dòng)脈狹窄，其中以肺動(dòng)脈狹窄最為常見，約占總數(shù)的75%。肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致肺血流量減少。輕度肺動(dòng)脈狹窄無明顯癥狀。中度肺動(dòng)脈狹窄可出現(xiàn)氣短、乏力、心慌、頭暈、紫紺甚至乏力后暈厥等癥狀。在胸骨左緣第二根肋骨間可聽到粗糙的收縮期風(fēng)樣雜音。心電圖顯示右心室肥大勞損，胸片顯示肺血減少，超聲心動(dòng)圖可明確狹窄程度。

根據(jù)超聲心動(dòng)圖，肺動(dòng)脈狹窄近端與遠(yuǎn)端的壓差小于<30mmHg，提示肺動(dòng)脈輕度狹窄。壓力階梯差30 ~ 60 mmHg，為中度狹窄；壓差> > 90mmHg，為重度狹窄。輕度肺動(dòng)脈狹窄可暫時(shí)避免，中度狹窄需手術(shù)治療。手術(shù)的最佳年齡為3 ~ 6歲，因?yàn)殡S著年齡的增長，肺動(dòng)脈狹窄引起的心臟繼發(fā)性改變會(huì)增加手術(shù)的難度。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。把狹窄處的粘連切開，有肥厚的肌束阻塞血流的要切除。如果狹窄嚴(yán)重，可以采用補(bǔ)片加寬。對(duì)于單純瓣膜狹窄的患者，可在不進(jìn)行體外循環(huán)的心臟跳動(dòng)下，將粘連的瓣膜連接處切開，以擴(kuò)大瓣口面積。

6.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

在胎兒階段，降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈的開口處有一條交通動(dòng)脈，是連接主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的重要通道，供應(yīng)胎兒的血液營養(yǎng)，稱為動(dòng)脈導(dǎo)管。胎兒在母親體內(nèi)生長發(fā)育。它不是呼吸，而是通過胎盤獲得母親提供的氧氣，所以大部分血液從胎兒的右心室排入肺部

確診后，應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)最適合的年齡是3 ~ 6歲。但粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉由于分流流量大，在幼兒期會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，一旦確診就要及時(shí)手術(shù)。

對(duì)于年齡較小、無明顯鈣化或?qū)Ч茌^長者，可采用左后外側(cè)切口手術(shù)，無需體外循環(huán)即可切斷、縫合或直接結(jié)扎導(dǎo)管。當(dāng)年齡較大，有明顯鈣化或漏斗狀導(dǎo)管時(shí)，應(yīng)采取胸部正中切口，在體外循環(huán)下進(jìn)行修補(bǔ)。

7、法洛三聯(lián)征

致死性三聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟畸形，伴有肺動(dòng)脈狹窄、房間隔缺損或卵圓孔未閉，導(dǎo)致右心房向左心房分流。在紫紺型先天性心臟病中，其發(fā)病率僅次于法洛四聯(lián)癥。

由于肺動(dòng)脈狹窄，右心室射血阻力明顯增加，右心室順應(yīng)性下降，右心房壓力高于左心房，導(dǎo)致心房水平“右向左”分流，紫紺。右心室過度高血壓可導(dǎo)致右心衰竭?；颊呖沙霈F(xiàn)發(fā)紺、心悸、氣短、乏力等癥狀。嚴(yán)重者可出現(xiàn)蹲伏、暈厥、胸痛。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到噴射樣雜音。血?dú)夥治鲲@示血氧飽和度和動(dòng)脈血氧分壓降低，心電圖顯示右心室肥大和勞損。超聲心動(dòng)圖可以明確診斷。一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)，避免右心衰竭和心臟的繼發(fā)性改變。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，疏通肺動(dòng)脈狹窄，切除肥大肌束或加寬補(bǔ)片。

8.法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的畸形，占先天性心臟病總數(shù)的13.7%。也是目前紫紺型心臟病手術(shù)效果和成功率最好的類型。法洛四聯(lián)癥的手術(shù)死亡率約為1% ~ 5%。

法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：

(1)肺動(dòng)脈狹窄；

(2)間隔缺損；

(3)動(dòng)脈騎行(指主動(dòng)脈騎行在左心室和右心室上)；

(4)心室(肌肉)肥大。

法洛四聯(lián)癥臨床分型根據(jù)紫紺程度、發(fā)育狀況、運(yùn)動(dòng)受限、血紅蛋白水平、血氧飽和度、肺動(dòng)脈發(fā)育及狹窄程度、左心室大小分為輕、中、重三型。病情越嚴(yán)重，越早做手術(shù)，以免長大后增加心臟的繼發(fā)性變化，增加手術(shù)難度。最好在2 ~ 5歲的時(shí)候手術(shù)。

法洛四聯(lián)癥患者幼時(shí)紫紺、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩，2歲時(shí)常死于心力衰竭和肺部感染。患者常有杵狀指，胸骨左緣第2、3肋間可聽到收縮期雜音，可觸及震顫，血紅蛋白增多。心電圖顯示電軸偏右，右心室增大，胸片顯示肺紋理減少，肺動(dòng)脈段壓低。超聲心動(dòng)圖可以明確診斷，確定室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄的大小。如果肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端不清楚，可進(jìn)行磁共振檢查或心導(dǎo)管檢查，使診斷更加準(zhǔn)確明確。

法洛四聯(lián)癥患者的肺動(dòng)脈發(fā)育對(duì)其預(yù)后至關(guān)重要，決定了手術(shù)方式和效果。如果肺動(dòng)脈發(fā)育不良，肺動(dòng)脈瓣環(huán)未狹窄，術(shù)中應(yīng)采用心包補(bǔ)片分別修補(bǔ)右心室流出道和肺動(dòng)脈內(nèi)擴(kuò)大的狹窄。如果肺動(dòng)脈瓣狹窄也很嚴(yán)重，就要把兩個(gè)切口連起來，用大塊心包片修復(fù)擴(kuò)張右心室、肺動(dòng)脈瓣口和肺動(dòng)脈。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。去除右心室流出道的肥大肌束，并加寬流出道和肺動(dòng)脈狹窄的補(bǔ)片

竇道破裂常破入右心房腔，造成大量“左向右”分流，導(dǎo)致心臟容量負(fù)荷增加，充血性心力衰竭。同時(shí)，腫瘤的擴(kuò)張導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張，瓣膜小葉移位或脫垂，從而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。如果腫瘤破入心包，會(huì)引起心包填塞。此病常出現(xiàn)突發(fā)性胸痛、心悸、呼吸困難。在胸骨左緣第3和第4肋骨間可聽到兩相連續(xù)心臟雜音，常伴有脈壓增高。心電圖顯示左心室肥厚、勞損和各種心律失常。胸片顯示心臟增大，肺紋理增加與心臟增大程度不一致。超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇擴(kuò)張，異常血流從主動(dòng)脈竇流向心室腔。對(duì)于診斷不明確者，可采用升主動(dòng)脈造影明確診斷。一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)以避免心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。對(duì)破裂的鼻竇腫瘤進(jìn)行縫合，同時(shí)用補(bǔ)片加固。如果竇瘤嚴(yán)重影響主動(dòng)脈瓣，不能形成主動(dòng)脈瓣，就要同時(shí)進(jìn)行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)。

10.主動(dòng)脈狹窄

主動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈和左心室的交界處，有三個(gè)正常的小葉，呈半月形，有邊緣。

互相匹配。如果主動(dòng)脈瓣為二葉型，且連接處融合，瓣葉增厚，會(huì)造成瓣口狹窄?？梢鹱笮氖疑溲枇υ黾?、心輸出量減少、心肌細(xì)胞肥大和左心室功能障礙。

主動(dòng)脈瓣以上或以下也可出現(xiàn)管狀狹窄或膜狀狹窄，易引起心肌肥厚勞損，運(yùn)動(dòng)后易出現(xiàn)心絞痛癥狀，需手術(shù)治療緩解狹窄。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，切除狹窄處肥厚的肌束或用補(bǔ)片加寬。如果瓣膜受累嚴(yán)重，應(yīng)同時(shí)更換主動(dòng)脈瓣。

1.異位引流

正常人有四條肺靜脈，將肺部的氧合血匯聚到左心房，再通過左心室泵出，供給全身組織。如果肺靜脈的一個(gè)或多個(gè)分支不正常地與左心房相連，而是與右心房或體循環(huán)靜脈系統(tǒng)相連，則稱為肺靜脈異位引流。

有兩種類型：

(1)完全性肺靜脈異位引流是指四條肺靜脈完全脫離左心房，進(jìn)入體循環(huán)靜脈系統(tǒng)。

(2)部分性肺靜脈異位引流是指至少有一條肺靜脈與左心房正常連接的類型。

臨床表現(xiàn)與分流和其他畸形有關(guān)。80% ~ 90%的肺靜脈異位引流與房間隔缺損有關(guān)。出生后，患者出現(xiàn)紫紺、呼吸急促、飲食不良和反復(fù)肺部感染。在胸骨左邊緣的第二和第三根肋骨之間可以聽到收縮期雜音。心電圖顯示電軸右偏，右心室肥大。胸片示肺紋理增多，肺動(dòng)脈突出，右心房、右心室增大，縱隔陰影增寬。超聲心動(dòng)圖顯示肺靜脈異位連接和分流。復(fù)雜且難以診斷的，可采用心導(dǎo)管和心室造影。明確診斷后，應(yīng)及時(shí)手術(shù)，并注意同時(shí)矯正其他畸形。

手術(shù)在全身麻醉和低溫體外循環(huán)下進(jìn)行。心包或聚酯片用于修補(bǔ)左心房內(nèi)的異位肺靜脈并關(guān)閉房間隔缺損。

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