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大家好,樂天來為大家解答以下的問題,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)儆谑裁床?,什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性造血干細胞良性克隆性疾病。
2、由于紅細胞膜的缺陷,紅細胞對補體的激活異常敏感。
3、臨床表現(xiàn)為與睡眠和間歇性發(fā)作有關(guān)的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿。
4、 可能伴有全血細胞減少和反復(fù)血栓形成。
5、發(fā)病年齡在20-40歲之間,男性與女性明顯不同。
6、免疫學(xué)檢查顯示紅細胞、淋巴細胞、單核細胞和粒細胞上CD55和CD59的表達降低。
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