主動脈夾層是什么病嚴重嗎（主動脈夾層是什么）

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主動脈夾層是主動脈壁夾層的形成，以前稱為主動脈夾層動脈瘤。是指各種原因引起的主動脈壁內(nèi)膜破裂，血液流入主動脈壁，導致血管壁分層，剝離的內(nèi)膜分離形成“雙腔主動脈”。但科亞迪報道有8% ~ 15%病例無內(nèi)膜撕裂，可能是主動脈壁內(nèi)側(cè)出血所致，又稱壁內(nèi)血腫。

1.突然而劇烈的疼痛

這是發(fā)病時最常見的癥狀，可在超過90%的患者中見到，并具有以下特征：

(1)疼痛的強度比其部位更具特征性：疼痛從一開始就極其劇烈，難以忍受；疼痛的性質(zhì)為搏動、撕裂、切割，常伴有血管迷走神經(jīng)興奮，如出汗、惡心嘔吐、暈厥等。(2)疼痛部位有助于分離起始部位：前胸劇烈疼痛多發(fā)生在近端夾層，而肩胛區(qū)最劇烈的疼痛多見于起始階段遠端的夾層；雖然近端和遠端夾層可以同時感到胸背部疼痛，但如果肩胛后區(qū)沒有疼痛，則可以排除遠端夾層，因為遠端夾層90%以上的患者都有背痛；頸部、咽部、前額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓。(3)游走性疼痛部位表明主動脈夾層的范圍在擴大：疼痛可從起點向其他部位移動，常沿分離的路徑和方向，引起頭、頸、腹、腰或下肢疼痛，約70%的患者有此特征。夾層血腫的擴大導致主動脈各分支鄰近器官的功能障礙。

(4)疼痛常呈持續(xù)性：部分患者從發(fā)病到死亡均有疼痛，嗎啡等止痛藥難以緩解；部分病例由于夾層遠端內(nèi)膜破裂，夾層血腫內(nèi)的血液回流到主動脈腔內(nèi)，使疼痛消失；如果疼痛消失又復(fù)發(fā)，要警惕主動脈夾層繼續(xù)向外擴張破裂的危險；少數(shù)沒有疼痛的患者，大多是因為發(fā)病初期暈厥或昏迷而掩蓋疼痛癥狀。2.高血壓患者因劇烈疼痛、焦慮、出汗、面色蒼白、心率加快而有休克表現(xiàn)，但血壓往往不低或升高，約80% ~ 90%的遠端夾層和部分近端夾層有高血壓。很多高血壓患者由于發(fā)病后疼痛，血壓升高。低血壓往往是由于心包填塞，胸膜腔或腹腔破裂造成的解剖。當解剖涉及頭臂血管并導致肢體動脈損傷或閉塞時，無法準確測量血壓，出現(xiàn)假性低血壓。

3、夾層破裂或受壓癥狀

由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，擴散至主動脈大分支，或破入鄰近器官，引起相應(yīng)的器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)。(1)心血管系統(tǒng)：

主動脈瓣反流：主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特征之一，可在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期雜音，常呈音樂性，沿胸骨左緣較清晰，可隨血壓變化。根據(jù)反流的程度，主動脈反流的其他外周血管體征也可出現(xiàn)，如脈壓增寬或水脈沖，急性嚴重主動脈反流可導致心力衰竭。近端夾層導致主動脈瓣關(guān)閉不全有四種機制：

a、夾層使主動脈根部擴張，瓣膜環(huán)擴張，舒張期主動脈瓣葉無法閉合；b、不對稱夾層中，夾層血腫壓迫一個小葉，使其低于其他小葉的閉合線，導致閉合不完全；c、瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個瓣葉游離或連枷，導致瓣膜功能不全；d、夾層血腫撕裂內(nèi)膜片，游離于主動脈瓣下，影響主動脈瓣關(guān)閉。

脈搏異常：近端夾層患者半數(shù)可累及頭臂血管，少數(shù)遠端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈，表現(xiàn)為脈搏減弱或消失、兩側(cè)力量不等、兩臂血壓差明顯或上下肢血壓差減小等血管梗阻征象。原因要么是因為層間膨脹是直接的。

動脈腔的壓縮，或由于覆蓋血管口的內(nèi)膜撕裂造成的血流阻塞(圖3)。

心血管損害的其他表現(xiàn)：夾層累及冠狀動脈時可發(fā)生心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可能導致上腔靜脈綜合征。當夾層血腫破裂至心包腔時，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿無名動脈或頸總動脈向上蔓延或累及肋間動脈、椎動脈，可引起頭暈、意識模糊、肢體麻木、偏癱、截癱、昏迷；喉返神經(jīng)受壓可引起聲音嘶啞；當頸交感神經(jīng)節(jié)受到壓迫時，就可能出現(xiàn)霍納綜合征。(3)消化系統(tǒng)：夾層累及腹主動脈及其分支，患者可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類似急腹癥的癥狀；夾層血腫壓迫食道時會出現(xiàn)吞咽障礙，闖入食道可引起大面積嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可引起小腸缺血性壞死，便血。(4)泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動脈，可引起腰痛和血尿。急性腎缺血可引起急性腎衰竭或腎性高血壓。(5)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起血胸、胸痛、呼吸困難或咯血，有時可伴有失血性休克。

主動脈夾層的治療主要是防止主動脈夾層的擴張，因為它的致命并發(fā)癥不是擴張本身，而是主動脈夾層擴張造成的后果。任何疑似或確診為主動脈夾層的患者都應(yīng)立即治療，可使總住院死亡率降至30%以下，未經(jīng)治療的主動脈夾層長期存活率很低。上世紀80年代初，小麥總結(jié)了前人的經(jīng)驗，提出了一個普遍接受的“標準”治療方案，即藥物治療或伴隨手術(shù)。近年來，無論是藥物治療還是手術(shù)治療都取得了很大的進展。

醫(yī)學藥物治療主要集中在兩個方面：降低收縮壓；降低左心室射血速度(dp/dt)。認為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴張的重要因素。起初，醫(yī)學藥物治療僅用于病情嚴重無法耐受手術(shù)的患者?，F(xiàn)在，內(nèi)科治療是所有主動脈夾層患者在影像學檢查和明確診斷前早期治療的基礎(chǔ)，也可作為部分患者的長期治療。

1.早期急救

所有高度懷疑主動脈夾層的患者應(yīng)立即入住急診重癥監(jiān)護室，監(jiān)測血壓、心率、中心靜脈壓、尿量以及肺小動脈楔壓和心輸出量(如有必要)。早期治療的目的是緩解疼痛，及時將收縮壓降至100~110mmHg或降至能維持心、腦、腎等重要器官灌注的低水平。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛，均應(yīng)給予受體阻滯劑，使心率控制在60 ~ 75 ppm，以降低動脈的dp/dt，可有效穩(wěn)定或停止主動脈夾層的持續(xù)擴張。因此，70年代開始使用胍乙啶和利血平，80年代初開始廣泛使用磺胺甲惡唑(Alphonate)。但這些藥物副作用大，容易產(chǎn)生耐藥性。

近年來，一般認為間歇靜脈注射普萘洛爾和靜脈注射硝普鈉是理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血壓。硝普鈉可用5%葡萄糖500ml加至50 ~ 100 mg，劑量可根據(jù)血壓反應(yīng)調(diào)整。最大用量可達800g/min，一般使用時間小于48小時。大劑量或長期使用可引起惡心、易怒、嗜睡、低血壓和類似氰化物或硫氰酸鹽的毒性作用。心得安(普萘洛爾)的首劑最大劑量不應(yīng)超過0，15 mg/kg(也建議靜脈給予0，5 mg的實驗劑量)，每4 ~ 6小時再靜脈給予一次心得安(普萘洛爾)以維持-受體阻滯劑的適當作用，通常略低于首劑，即2 ~ 6 mg。慢性穩(wěn)定型主動脈夾層患者，可口服心得安(普萘洛爾)10 ~ 20 mg，每6小時一次，其禁忌癥為心動過緩、傳導阻滯、心力衰竭或哮喘。其他-受體阻滯劑同樣有效，尤其是那些選擇性作用于心臟的藥物，如阿替洛爾和美托洛爾。上述方案的缺點是需要持續(xù)的血壓監(jiān)測和輸液泵來調(diào)整用藥，不利于運送病人。

病理病因

1.主動脈中層囊性變主動脈中層的退行性改變，即膠原和彈性組織的變性，常伴有囊性變，被認為是主動脈夾層的先決條件。中間層囊性變是結(jié)締組織遺傳缺陷的固有特征，尤其是馬凡綜合征和埃-丹二氏綜合征。主動脈夾層，尤其是近端夾層，常常是馬凡綜合征的一種嚴重而常見的并發(fā)癥。據(jù)報道，主動脈夾層患者中有6% ~ 9%為馬凡綜合征。最近，在努南和特納綜合征患者中也報道了主動脈夾層，囊性變可能是一個常見的問題。懷孕和主動脈夾層之間有一種無法解釋的關(guān)系。40歲以下女性主動脈夾層約有一半發(fā)生在妊娠期，多發(fā)生在妊娠后第三個月或產(chǎn)褥期早期?；加旭R凡綜合征和主動脈根部擴張的女性在妊娠期間患急性主動脈夾層的風險增加。血容量、心輸出量和血壓增加也可能是懷孕期間的危險因素，但尚未得到證實。2.高血壓是導致夾層的重要因素。近側(cè)主動脈夾層患者約有一半，遠側(cè)主動脈夾層患者幾乎全部有高血壓，急性發(fā)作時血壓升高，有時伴有主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍面。因為長期高血壓會導致平滑肌細胞肥大、變性、壞死。3、外傷直接外傷可引起主動脈夾層，鈍挫傷可引起局部主動脈撕裂、血腫而形成主動脈夾層。主動脈夾層可由主動脈內(nèi)插管或主動脈內(nèi)球囊反搏插管引起。心臟手術(shù)，如主動脈冠狀動脈旁路移植術(shù)，偶爾會導致主動脈夾層。

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