先天性耳聾聽覺腦干植入（先天性耳聾概述）

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1、先天性耳聾是耳鼻咽喉科常見的遺傳病，發(fā)病率為每1000-2000名新生兒中有1例，以常染色體隱性遺傳為主，占75%以上，非遺傳性先天性耳聾約占20%。

2、遺傳性耳聾可分為非綜合征和綜合征兩類，分別占80%和80%。

3、已報道的非綜合征遺傳性耳聾基因位點(diǎn)有100多個，其中已鑒定的致病基因有40多個。

4、常染色體顯性遺傳者稱為DFNA，常染色體隱性遺傳者稱為DFNB，X連鎖遺傳者稱為DFN。

5、綜合征遺傳性耳聾是一些綜合征的伴隨癥狀，如Alport綜合征、X連鎖Charcot-Marie-Tooth、Goldenhar綜合征、Stickler綜合征、Waardenberg綜合征、Usher綜合征等。

6、此外，還有一種是線粒體疾病導(dǎo)致的耳聾。

7、非遺傳性耳聾可由先天性感染和孕婦代謝因素引起。

8、先天性耳聾的治療應(yīng)根據(jù)不同類型，中耳畸形可通過手術(shù)矯正；聽力殘留者應(yīng)盡早佩戴助聽器，進(jìn)行聽力和言語康復(fù)訓(xùn)練；先天性感音神經(jīng)性耳聾一般不可逆，無有效藥物或手術(shù)矯正方法；先天性耳聾天生就有聽力障礙，是在胎兒時期由多種因素造成的。

9、病因：先天性耳聾的原因可分為遺傳因素、妊娠因素和圍產(chǎn)期因素。

10、1.遺傳因素遺傳性耳聾是由遺傳物質(zhì)即基因和染色體異常引起的耳聾。

11、大約35%的孩子是聾子。

12、2.妊娠因素妊娠期胎兒先天性耳聾的主要原因是中毒和感染。

13、(1)中毒孕婦隨時使用耳毒性藥物，特別是妊娠早中期，如氨基糖苷類抗生素(鏈霉素、新霉素、慶大霉素、卡那霉素)、奎寧、阿司匹林等，可引起內(nèi)耳中毒、螺旋器變性壞死和先天性耳聾。

14、(2)孕期母體感染是導(dǎo)致胎兒耳聾的常見原因。

15、大多發(fā)生在懷孕前三個月，往往是不可逆的感音神經(jīng)性耳聾。

16、懷孕三個月后，因為螺旋器官發(fā)育完全，耳聾的人就少了。

17、胎兒感染的主要途徑是陰道上行和胎盤血行感染。

18、病毒血癥和其他有毒物質(zhì)阻礙了內(nèi)耳的正常發(fā)育。

19、妊娠感染的常見原因有風(fēng)疹、單純皰疹、巨細(xì)胞病毒感染、弓形蟲病、先天性梅毒等。

20、此外，孕期各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎、腹部X線照射、先兆流產(chǎn)等均可影響胎兒內(nèi)耳發(fā)育，導(dǎo)致耳聾。

21、3.圍產(chǎn)期因素包括圍產(chǎn)期和產(chǎn)后疾病。

22、圍產(chǎn)期一般指懷孕第28周，出生后第7天。

23、這一時期耳聾的常見原因有妊娠晚期毒血癥、分娩時產(chǎn)傷、早產(chǎn)或難產(chǎn)引起的缺氧、Rh因子不相容引起的新生兒溶血性黃疸等。

24、產(chǎn)后耳聾的原因有很多，如中耳、內(nèi)耳的各種感染，以及各種耳毒性藥物、耳外傷引起的各種耳聾。

25、先天性耳聾的治療多為感音神經(jīng)性耳聾，治療難度很大，應(yīng)以預(yù)防為主。

26、大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，禁止近親結(jié)婚；加強(qiáng)遺傳咨詢，普及耳毒性藥物知識。

27、對嬰兒應(yīng)進(jìn)行早期聽力篩查。

28、如有聽力殘留，可嘗試助聽器矯正，并對孩子進(jìn)行早期言語訓(xùn)練。

29、有些遺傳性耳聾的孩子可以根據(jù)情況進(jìn)行治療。

30、例如，Crouzen綜合征可以通過早期手術(shù)治療，可以使用聚乙烯和硅膠片來分離愈合的顱骨。

31、嚴(yán)重的突眼可以通過減壓來治療。

32、Pendrea綜合征，服用甲狀腺素或多吃含碘食物有助于防止甲狀腺腫大和聽力惡化。

33、阿爾波特綜合征，可行腎移植。

34、一些先天性傳導(dǎo)性耳聾的患者，如Treacher-Collins綜合征和Apert綜合征，可以考慮鼓室成形術(shù)。

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