特發(fā)性血小板減少性紫癜怎么治療（血小板減少性紫癜怎么治療）

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血小板減少性紫癜多與免疫有關(guān)?，F(xiàn)在也叫免疫性血小板減少性紫癜，以前叫特發(fā)性血小板減少性紫癜，跟免疫力有關(guān)。現(xiàn)在認(rèn)為體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生一種血小板抗體，這種抗體只破壞血小板，另外還干擾巨核細(xì)胞，干擾巨核細(xì)胞成熟。巨核細(xì)胞是產(chǎn)生血小板的細(xì)胞，其成熟障礙導(dǎo)致血小板減少。既然和免疫有關(guān)，那么血小板減少性紫癜的治療也是免疫抑制的治療。糖皮質(zhì)激素治療是國(guó)內(nèi)外采用的一線(xiàn)治療方法。激素治療后，血小板抗體生成減少，對(duì)巨核細(xì)胞的抑制作用減弱，巨核細(xì)胞可以正常制造血小板，血小板壽命恢復(fù)到正常水平。此時(shí)血小板計(jì)數(shù)會(huì)迅速升高。80%的患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，20%的患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不敏感，這意味著激素治療后血小板可能無(wú)法順利恢復(fù)，可能需要大劑量維持血小板處于相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)。對(duì)于這兩種情況，必要時(shí)進(jìn)入二線(xiàn)治療。根據(jù)國(guó)外建議和國(guó)內(nèi)指南，二線(xiàn)治療可選擇以下兩種方式：

1.脾切除術(shù)治療：血小板在脾臟中被破壞。脾臟切除后，對(duì)血管的破壞會(huì)減少。因此，脾切除術(shù)后，2/3患者的血小板可恢復(fù)正常狀態(tài)。當(dāng)然，隨著時(shí)間的推移，部分患者的血小板會(huì)在2-3年后下降。即使再次發(fā)生血小板減少癥，也往往比不切脾時(shí)對(duì)激素治療更敏感，所以在國(guó)外仍作為二線(xiàn)治療；

2.中國(guó)人有時(shí)候不太愿意做手術(shù)，或者有些外科不敢給血小板減少的患者做脾切除手術(shù)，可以選擇促血小板生成的藥物，比如血小板生成素。這些藥物作用于巨核細(xì)胞，巨核細(xì)胞的增殖也有助于血小板膜表面的穩(wěn)定，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用可進(jìn)一步提高對(duì)激素不敏感患者的治療效果。

還有其他三線(xiàn)療法，包括CD20單克隆抗體療法。CD20單克隆抗體是針對(duì)B細(xì)胞的單克隆抗體，能在體內(nèi)清除B細(xì)胞。b細(xì)胞是體液免疫細(xì)胞，就像激素的本意一樣，也是下調(diào)免疫力的一種方式，強(qiáng)度比激素強(qiáng)很多。此外，還可以服用血小板生成素的口服藥物。這些藥物作用于血小板的某些受體，使血小板與內(nèi)源性TPO結(jié)合，也有明顯的升血小板作用。此外，傳統(tǒng)的化療藥物如環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等也有很強(qiáng)的免疫調(diào)節(jié)作用，可用于部分患者，獲得較好的治療效果。

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