導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,馬凡綜合征確診標(biāo)準(zhǔn),馬凡綜合征是怎么回事很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!1、馬凡綜合征
大家好,樂天來為大家解答以下的問題,馬凡綜合征確診標(biāo)準(zhǔn),馬凡綜合征是怎么回事很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、 馬凡綜合征又稱先天性中胚層發(fā)育不良,主要表現(xiàn)為外周結(jié)締組織營(yíng)養(yǎng)不良、骨骼異常、眼內(nèi)疾病和心血管異常。
2、是一種以結(jié)締組織為基本缺陷的先天性遺傳性疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。
3、一般來說,馬凡氏綜合征患者除了容易正常外,總是伴有心血管系統(tǒng)異常,尤其是合并心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。
4、夾層動(dòng)脈瘤是最大的危險(xiǎn)。
5、一旦由于主動(dòng)脈內(nèi)的壓力而破裂,它可以在幾分鐘內(nèi)引起大出血和休克,導(dǎo)致患者死亡。
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