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朗格漢斯細(xì)胞組織增生能治愈嗎(朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么病)

導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,朗格漢斯細(xì)胞組織增生能治愈嗎,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么病很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起...

大家好,樂天來為大家解答以下的問題,朗格漢斯細(xì)胞組織增生能治愈嗎,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么病很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!

1、 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥最初被稱為組織細(xì)胞增生癥x,目前被國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)分類為組織細(xì)胞增生癥I型,是一種罕見的以一組未成熟樹突狀細(xì)胞的活化增殖和異常聚集為特征的疾病。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生在任何年齡,

2、 但嬰幼兒和兒童更為常見,發(fā)病率約為5/100萬。類似白血病,是一種罕見的疾病,男性多于女性。

3、 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的臨床表現(xiàn)多樣,根據(jù)受累器官的多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累,根據(jù)受累部位可分為是否有危險(xiǎn)器官受累和是否有可危及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。不同類型的治療和預(yù)后是不同的,

4、 可以根據(jù)分組和治療反應(yīng)選擇不同的治療方案。

5、 兒童朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥臨床癥狀多樣,總體死亡率不高,約15%,但復(fù)發(fā)率相對(duì)較高,永久性后遺癥發(fā)生率也較高,約30%-40%。近年來,隨著對(duì)BRAFV600E基因突變信號(hào)通路的研究,

6、 以及對(duì)骨髓微環(huán)境中免疫細(xì)胞因子的認(rèn)識(shí),朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的治療方案也在不斷進(jìn)步,治療從化療發(fā)展到免疫治療和基因靶向治療。

本文到此結(jié)束,希望對(duì)你有所幫助。

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