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慢性粒細胞白血病(CML)是發(fā)生在造血干細胞水平的克隆性疾病。細胞是惡性增生，表現(xiàn)為細胞成熟障礙，在臨床上是一個慢性過程。大量白血病細胞浸潤引起脾臟明顯腫大，代謝增加。
臨床表現(xiàn)
患者發(fā)病年齡多為30-40歲，兒童少見。主要表現(xiàn)如下：
1、發(fā)病緩慢
早期無癥狀，常因脾臟腫大或其他原因查血象時偶爾發(fā)現(xiàn)。普通患者很難知道發(fā)病時間。
2.意識的早期癥狀
主要表現(xiàn)為乏力、低熱、多汗盜汗、體重減輕等代謝亢進。
3、脾大
它是慢性粒細胞白血病的顯著特征，有時可以到達臍部甚至盆腔。是實心的，沒有壓痛。如有脾梗死或脾周炎癥，可出現(xiàn)劇烈疼痛，呼吸時疼痛加重，可有摩擦聲和摩擦音。巨脾存在引起的腹脹、腹脹。肝臟可以輕微腫脹。
4、其他罕見的表現(xiàn)
1、骨骼破壞：
發(fā)生率為29%，X線改變以溶骨性損害為主，也有類似多發(fā)性骨髓瘤的穿孔樣改變。
2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累：
腦膜白血病尸檢發(fā)病率為20-50%，但慢性期臨床診斷少見，急性期發(fā)病率為3.5-6.9%。
3.門靜脈高壓癥：
認為是肝竇浸潤導(dǎo)致門靜脈血流阻力增加所致，可有食管靜脈曲張、嘔吐、黃疸、腹水等表現(xiàn)。
4、白細胞郁積：
血管內(nèi)淤血常出現(xiàn)在白細胞50109，幾乎全部可出現(xiàn)在200 109/L，可出現(xiàn)陰莖持續(xù)勃起、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、呼吸窘迫綜合征。
5、骨髓纖維化：
這是CML急性變化的信號，也是預(yù)后不良的指征。骨髓廣泛纖維化的CML患者對化療藥物耐受性差，常導(dǎo)致嚴重的骨髓抑制。
6、嗜堿性粒細胞增多癥和高組胺血癥：
可表現(xiàn)為哮喘、蕁麻疹、皮膚瘙癢、神經(jīng)水腫、腹瀉、胃酸分泌增多等。
檢驗費
1.血像
1.白細胞總數(shù)明顯增加，通常在50 109/L以上.半數(shù)患者在100-400109/L，少數(shù)可達1000109/L，少數(shù)為50 109/L。血片多數(shù)為中性晚顆粒、中性中顆粒和桿狀核。原糧往往10%早幼。嗜堿性粒細胞比例增加，中性粒細胞堿性磷酸鹽常減少或為陰性。血小板經(jīng)常增加，高達1000 1012/L.紅細胞和血紅蛋白正常或升高，或輕度降低。網(wǎng)織紅細胞大多增多。血膜中成熟紅細胞大小不均，有有核紅細胞、異形紅細胞、深染斑駁紅細胞，無淚滴狀紅細胞。
2.骨髓圖像
骨髓細胞增殖明顯活躍或極活躍，顆粒紅比例高達10-50: 1，分類計數(shù)與血象相似。后期骨髓活檢可增加纖維組織。
3.染色體檢查
約90%的CML患者存在染色體異常，即22號染色體的一條長臂缺失，缺失部分易位至9號染色體的一條長臂末端。T(9q，22q-)。沒有長臂的22號染色體被稱為費城染色體(pH’)。在患者的其他系列細胞(如紅細胞、巨核細胞和淋巴細胞)中也可發(fā)現(xiàn)ph’染色體。Ph’染色體陰性患者的預(yù)后比陽性患者差。
4.生化檢查
1.血清維生素B12和B12的結(jié)合能力明顯增加(可高于正常人15倍)，因為成熟粒細胞中含有B12結(jié)合蛋白(鈷胺素)，CML患者的粒細胞發(fā)生斷裂分解，釋放出B12結(jié)合蛋白，所以血清B12增加。CML緩解期時，雖然白細胞計數(shù)已恢復(fù)正常，但血清B12值仍比正常人高4倍，認為存在粒細胞無效生成。
2、高尿酸血癥由于白細胞增生，核酸代謝加快，引起高尿酸血癥
慢粒的自然病程可分為慢性期和突變期，兩者之間可能有一個過渡期，稱為加速期。
1.慢性期
這一時期病情穩(wěn)定，平均3年，部分病例可持續(xù)10-20年。近年來，由于有效的治療，急性期可以回到慢性期，獲得第二個穩(wěn)定期。
2.加速期
是指慢性期治療過程中，患者病情進展的各種體征，但尚未達到急性標(biāo)準(zhǔn)。這一時期的表現(xiàn)是：血液和骨髓原始細胞的5%和20%；骨髓膠原纖維增多；其他原因未出現(xiàn)貧血、血小板減少或血小板增多(1000109/L)。新的核型異常、GMCFU體外生長異常、白細胞對胸苷攝取增加可作為判斷加速期的指標(biāo)。
3.突變期
骨髓或外周血原始細胞20%；或加入早幼粒細胞，外周血達到30%，骨髓達到50%；或者有髓外原始細胞浸潤。細胞形態(tài)變化迅速，急性顆粒化占60%；20%為急性淋巴細胞性改變；未分化占15%；其余可能是紅系、巨核系或混合變性。一旦發(fā)生突變，第二次完全緩解率為30%，中位生存期為2-6個月。
診斷和鑒別診斷
典型病例可根據(jù)其臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特征作出正確診斷，但在時尚上應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.白血病反應(yīng)
白血病是其他疾病引起的反應(yīng)性白細胞增多，與CML有很多相似之處，如白細胞總數(shù)明顯增多，外周血中有未成熟細胞，脾腫大。但白血病骨髓增生程度相對較輕。一般以成熟期的中性粒細胞為主，伴有堿性磷酸酶評分明顯升高。沒有Ph染色體，可以隨著原發(fā)病的治愈而自行緩解。
2.其他骨髓增生性疾病
慢性粒細胞白血病是骨髓增生性疾病之一。這組疾病的共同特征是細胞增殖和相互轉(zhuǎn)化。但是各有各的特點。骨髓纖維化常有淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常發(fā)生“干抽”，骨髓活檢可顯示纖維化病變。真性紅細胞增多癥以紅細胞增多、紅細胞百分比降低、巨幼紅細胞和紅細胞增多癥為特征。原發(fā)性血小板增多癥和慢性脊髓病，雖然兩種疾病均有明顯的巨核細胞增生，但前者常有成堆的血小板圍繞在巨核細胞周圍，粒紅比例正常，可用于鑒別。
3.其他脾腫大疾病
如利什曼病、晚期肝硬化均可出現(xiàn)脾腫大，臨床上常與CML相混淆。但血象和骨髓像可用于鑒別。
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