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原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓的區(qū)別(什么是原發(fā)性肺動脈高壓)

導(dǎo)讀 大家好,樂天來為大家解答以下的問題,原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓的區(qū)別,什么是原發(fā)性肺動脈高壓很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起

大家好,樂天來為大家解答以下的問題,原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓的區(qū)別,什么是原發(fā)性肺動脈高壓很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!

1、 1987年,美國進行了廣泛的多中心調(diào)查,對原發(fā)性肺動脈高壓的流行病學(xué)和病因?qū)W有了進一步的認識。

2、該病的診斷和治療也較過去有所提高,但該病預(yù)后仍不佳,大多在癥狀出現(xiàn)后幾年內(nèi)死亡。

3、雖然Romberg在1891年首次報道了一例原因不明的肺動脈高壓。

4、但直到1950年出現(xiàn)心導(dǎo)管術(shù),才確診“原發(fā)性肺動脈高壓”。

5、原發(fā)性肺動脈高壓(PPH)是一種罕見的原因不明的閉塞性疾病,累及中小肺動脈,在發(fā)現(xiàn)后2~5年導(dǎo)致右心室衰竭或致命性暈厥。

6、男女發(fā)病率1:5,多見于育齡婦女。

7、確診時的平均年齡為35歲,患者年齡越小,預(yù)后越差。

8、幾乎所有的病例都有內(nèi)膜增生和由其引起的血管狹窄。

9、后期病例出現(xiàn)多個中層肥大增生。

10、不可逆神經(jīng)叢損傷和壞死性動脈炎(網(wǎng)狀動脈病)。

11、在一些肝硬化患者和一些聯(lián)合使用抑制食欲藥物地塞米松-拉明-芬特明(Fen-phen)的患者中也可以看到相同的血管損傷臨床過程,該藥物在美國已經(jīng)停用。

12、95%以上的病例有進行性勞力性呼吸困難,分娩時很少出現(xiàn)心前區(qū)疼痛和暈厥。

13、許多患者有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛,通常在明顯的原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)。

14、三十年前,原發(fā)性肺動脈高壓患者的預(yù)后是災(zāi)難性的。

15、癥狀出現(xiàn)后,平均只能活2到3年。

16、最近通過血管擴張劑的急性試驗和長期治療,發(fā)現(xiàn)約有20%的患者病情得到緩解或停止發(fā)展,在一定程度上改善了預(yù)后。

17、單肺移植的成功顯著提高了器官移植的長期存活率,為原發(fā)性肺動脈高壓患者的治療帶來了希望。

18、胎兒持續(xù)循環(huán)的情況往往很嚴重。

19、除了心力衰竭,重癥患兒還有左心衰竭,死亡率甚至高達50%。

20、部分患兒有自然緩解趨勢,部分患兒治療后病情持續(xù)惡化,明顯缺氧,最終導(dǎo)致酸中毒死亡。

21、但總的來說,大多數(shù)孩子藥物治療的效果是令人滿意的。

22、經(jīng)過治療,病程大概在幾天到半個月。

本文到此結(jié)束,希望對你有所幫助。

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