國際知名的神經(jīng)生物學家 Magdalena Götz 正在尋求重要線索，以闡明神經(jīng)系統(tǒng)疾病的原因。與她在亥姆霍茲慕尼黑和路德維希馬克西米利安慕尼黑大學的團隊一起，她對人類中心體有了新的認識，其功能障礙與許多神經(jīng)發(fā)育障礙有關。
中心體是負責在細胞分裂過程中組織細胞骨架的細胞器，這是從酵母到人類的生物體的基本功能。到目前為止，科學家們認為中心體在所有細胞中都非常相似，因為它具有一般的任務。然而，Götz 和她的團隊在神經(jīng)元及其發(fā)育前體(即所謂的神經(jīng)元干細胞)中評估了這一概念。“我們對這些細胞還有很多不了解，包括神經(jīng)元的中心體與神經(jīng)干細胞和其他細胞類型的中心體相比如何，”Götz 說。他們隨后的發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在從根本上挑戰(zhàn)了所有中心體都是平等的假設。
中心體不是“一種適合所有人”
研究人員與 Stefanie Hauck 領導的亥姆霍茲慕尼黑蛋白質(zhì)組學核心設施密切合作，發(fā)現(xiàn)中心體中蛋白質(zhì)的組成因細胞類型而異。
“我們不僅對中心體出乎意料的高度異質(zhì)性感到驚訝，而且對與它們相關的許多意想不到的蛋白質(zhì)的發(fā)現(xiàn)感到驚訝——例如，RNA結合蛋白甚至負責剪接(RNA加工)的蛋白質(zhì)，這通常發(fā)生在細胞核中，”Götz 解釋說。
中心體相關蛋白的位置對疾病至關重要
科學家們發(fā)現(xiàn)，一種特定的蛋白質(zhì)(普遍表達的剪接蛋白 PRPF6)在神經(jīng)干細胞的中心體中富集，但在神經(jīng)元中卻沒有。在腦室周圍異位腦畸形患者中發(fā)現(xiàn)的蛋白質(zhì)突變也導致動物模型中的類似表型。
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