大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，膽總管囊腫基本病因，膽總管囊腫的一些知識(shí)很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！
1、 膽總管囊腫是一種常見(jiàn)的先天性膽道疾病。大部分在10歲前確診，也有一部分延遲到成年后才確診，所以稱為成人先天性膽總管囊腫，多見(jiàn)于女性。
2、 原因：
3、 目前主流學(xué)說(shuō)認(rèn)為主要原因是胰膽合流異常，即膽總管和胰管形成一條較長(zhǎng)的胰膽合流總導(dǎo)管，胰液和膽汁可在總導(dǎo)管內(nèi)混合。Oddi括約肌在膽總管遠(yuǎn)端造成高壓，會(huì)使胰液和膽汁的混合液回流到膽總管和胰管，胰液回流到膽管。胰液中的胰蛋白酶、彈性蛋白酶和膠原酶會(huì)損傷膽管壁，使其變?nèi)醪U(kuò)張。
4、 打字：
5、 囊腫分為五種類型：
6、 I型，膽總管擴(kuò)張，包括囊腫擴(kuò)張和梭形擴(kuò)張；
7、 型，膽總管憩室向外突出；
8、 型，膽總管囊性擴(kuò)張至十二指腸脫垂；
9、 型，肝內(nèi)外膽總管同時(shí)擴(kuò)張；
10、 V型，有擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管和正常的肝外膽管，又稱卡羅利氏病。
11、 但也有學(xué)者認(rèn)為這種分類方法有局限性，不足以反映這種畸形的病理特征，指導(dǎo)治療。但這是大部分外科教材的分類，也是臨床應(yīng)用較多的分類。
12、 臨床表現(xiàn)：
13、 膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)為腹部包塊、黃疸和腹痛。三者同時(shí)結(jié)合的概率不高，大部分是其中之一，成年人很大一部分是體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的。
14、 診斷：
15、 腹部b超是診斷膽總管囊腫最方便、最便宜、最常用的方法。ERCP和磁共振成像(MRCP)是顯示病變最準(zhǔn)確的檢查。ERCP有創(chuàng)傷性，基本被MRCP替代。增強(qiáng)CT有助于了解囊腫內(nèi)是否有癌變。
16、 治療：
17、 膽總管囊腫的癌變率很高，報(bào)道最高的是17%，我們發(fā)現(xiàn)是10%。所以為了防止癌變，一旦發(fā)現(xiàn)，立即手術(shù)。目前治療方法已得到公認(rèn)：囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方法。
18、 肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張限于肝的一個(gè)葉，或者半個(gè)肝切除是可行的。彌漫性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的治療較為復(fù)雜，尤其是對(duì)于彌漫性結(jié)石患者。如果肝功能繼續(xù)惡化，肝移植是一種選擇。
19、 例：膽總管囊腫癌變患者行胰十二指腸切除術(shù)的術(shù)前CT:
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