大家好,樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題,igg4相關(guān)疾病的診斷,認(rèn)識(shí)“神秘”的IgG4相關(guān)性疾病很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!
1、 現(xiàn)在醫(yī)學(xué)學(xué)科分類越來(lái)越細(xì),這就要求患者就醫(yī)時(shí)要有明確的方向。對(duì)于系統(tǒng)性疾病患者來(lái)說(shuō),找準(zhǔn)方向并不容易。他們經(jīng)常到處求醫(yī),卻遲遲得不到有效的治療。在全身性疾病中,IgG4相關(guān)疾病是典型代表。
2、 一個(gè)新的病體
3、 2012年,在IgG4相關(guān)疾病國(guó)際專家研討會(huì)上正式提出了“IgG4相關(guān)疾病”的概念。自此,IgG4相關(guān)疾病作為一種新的疾病體正式進(jìn)入醫(yī)學(xué)臨床工作,越來(lái)越多的患者得到診斷,進(jìn)而得到全面有效的治療。
4、 IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)有哪些?
5、 IgG4-4相關(guān)疾病是一種涉及多個(gè)器官的免疫介導(dǎo)的纖維炎癥性疾病。其主要臨床表現(xiàn)為胰腺、唾液腺、淚腺、淋巴結(jié)、腎臟等器官的腫脹改變,臨床表現(xiàn)多樣(如圖)。胰腺受累可能包括腹痛、背痛、血糖異常等。唾液腺(如腮腺和頜下腺)可能會(huì)出現(xiàn)口干和面部腫脹。淚腺受累可表現(xiàn)為眼瞼腫脹、眼睛干澀;腹膜后纖維化患者可出現(xiàn)下腹痛,纖維組織對(duì)輸尿管的壓迫也會(huì)導(dǎo)致腎積水和腎功能異常。膽管受累患者皮膚發(fā)黃發(fā)癢。還有一些患者主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大等。
6、 在確診之前,患者往往會(huì)先看各個(gè)??频尼t(yī)生:有唾液腺(如腮腺、頜下腺)的患者可能最先看口腔科的醫(yī)生;淚腺受累的患者會(huì)首先尋求眼科醫(yī)生的幫助;胰腺受累的患者,因?yàn)椤耙认僬嘉弧?,常去消化?nèi)科或肝膽科就診。此外,由于該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,以“腫塊”為特征,導(dǎo)致不少患者被誤診為惡性腫瘤,如胰腺癌、膽管癌、淋巴瘤等疾病,對(duì)患者心理造成很大影響。所以醫(yī)院各個(gè)科室的配合,可以讓更多“奇怪”癥狀的患者得到早期診斷和治療。
7、 如何診斷IgG4相關(guān)疾???
8、 大部分患者血清IgG4可以升高,外周血漿母細(xì)胞升高也有助于診斷,但這個(gè)項(xiàng)目目前還沒(méi)有在全國(guó)范圍內(nèi)廣泛開(kāi)展。值得注意的是,僅IgG4升高并不能診斷該病,需要綜合判斷患者是否有該病的共同臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果。在臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果異常的前提下,病理活檢對(duì)本病的診斷非常重要。此外,病理檢查還可以幫助排除惡性腫瘤疾病,對(duì)本病的診斷和鑒別診斷起著非常重要的作用。
9、 如何治療IgG4相關(guān)疾病?
10、 目前,還沒(méi)有公認(rèn)的治療IgG4相關(guān)疾病的最佳方案。糖皮質(zhì)激素是該病的一線治療藥物。大多數(shù)患者對(duì)中小劑量激素反應(yīng)良好,但減量或停藥可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。所以在病情緩解時(shí)需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。此外,一些患者可能需要聯(lián)合免疫抑制劑治療以更好地控制病情,但目前這方面的臨床研究很少。對(duì)于難治性病例,國(guó)外已有報(bào)道稱利妥昔單抗有較好的治療效果,但由于研究病例少,費(fèi)用高,在國(guó)內(nèi)尚未大面積推廣。
11、 IgG4相關(guān)疾病的預(yù)后如何?
12、 這種疾病的預(yù)后良好。大多數(shù)患者在接受激素治療后很快就可以看到癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改善。隨著病情的穩(wěn)定,激素的用量可以逐漸減少。
13、 所以,表現(xiàn)出多種IgG4相關(guān)疾病并不可怕。只有揭開(kāi)它的“神秘面紗”,早診斷早治療,才能在對(duì)抗疾病的道路上找到正確的方向。
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