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膽管擴(kuò)張是一種原發(fā)性膽管疾病,在臨床上較為罕見。主要由嬰兒期先天性膽管擴(kuò)張引起,也可發(fā)生于成年期,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管單發(fā)或多發(fā)的局部擴(kuò)張。目前認(rèn)為主要原因有遺傳因素、胰膽管合流異常學(xué)說、胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)說、膽管發(fā)育異常學(xué)說等。
1.胰膽管合流異常理論:隨著對(duì)胰膽管合流異常理論研究的深入,該理論被大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是導(dǎo)致膽管擴(kuò)張的主要原因之一。膽總管和胰管在十二指腸壁外匯合,不受Oddi括約肌控制,定義為異常胰膽管合流。一般認(rèn)為,普通通道成人大于1.5cm,兒童大于0.5cm。由于這種特殊的解剖特征,共同通道超出了Oddi括約肌對(duì)胰液和膽汁的控制和調(diào)節(jié)范圍,導(dǎo)致分泌壓力較高的胰液回流到分泌壓力較低的膽管。逆流胰液中的胰蛋白酶被激活,損傷膽總管粘膜。長期的炎癥會(huì)削弱膽管壁,導(dǎo)致囊腫。
2.胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)說:有研究者發(fā)現(xiàn),先天性膽管擴(kuò)張癥患者膽管壁上神經(jīng)分布的減少與臨床癥狀的嚴(yán)重程度和囊腫的大小成正比。實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明,膽管囊性擴(kuò)張?jiān)诔錾盎虺錾蟛痪靡研纬?,而梭形擴(kuò)張則在出生后形成。
3.膽管發(fā)育異常學(xué)說:胚胎早期膽管發(fā)育過程中膽管上皮細(xì)胞的增殖速度和不均勻的空化導(dǎo)致遠(yuǎn)端段狹窄。隨著膽管內(nèi)壓力的升高,膽管近端段的管壁變?nèi)?,?dǎo)致膽管擴(kuò)張。
4.遺傳學(xué)理論:膽管擴(kuò)張的發(fā)生可能與輕微的基因損傷有關(guān)。認(rèn)為遺傳因素可能是膽管擴(kuò)張的致病因素,女性是X染色體的顯性遺傳決定因素;常染色體顯性遺傳的特點(diǎn)。
5.遠(yuǎn)側(cè)異位肝憩室學(xué)說:胚胎期肝憩室異常遠(yuǎn)側(cè)移位,會(huì)導(dǎo)致腹胰與背胰的距離增加,導(dǎo)致腹胰管、原膽總管、胰膽總管通道延長,造成胰膽合流異常,同時(shí)膽總管被拉伸拉長,進(jìn)而管壁變薄,遠(yuǎn)側(cè)膽總管變窄。隨著肝臟內(nèi)成熟膽汁流量的增加,膽汁流出受阻,在膽壓增高的作用下會(huì)形成膽總管擴(kuò)張。
6.其他:病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素可能是本病的發(fā)病機(jī)制。
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