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地中海貧血病

導(dǎo)讀 地中海貧血,又稱海洋性貧血,是一種先天的血液疾病,和父母的遺傳有關(guān)。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡,其帶氧能力亦不足,超過某種程度

地中海貧血,又稱海洋性貧血,是一種先天的血液疾病,和父母的遺傳有關(guān)。 患者的紅血球較脆弱且容易死亡,其帶氧能力亦不足,超過某種程度無法正常生活;在結(jié)婚以前健康檢查可以篩選出來,是一種隱性基因遺傳,患者紅血球的體積較正常細(xì)胞小,且有時(shí)因血紅素含量低較蒼白或呈靶型。地中海貧血癥有隱性、輕度和重度之分。重度患者通常不能存活;而兩個(gè)隱性或輕度患者結(jié)婚,他們的下一代則有1/4機(jī)會(huì)患有重度地中海貧血癥。相反地,兩者中只有一位是存有地中海貧血癥基因的話,不論程度如何,則下一代沒有此問題或只帶有隱性。由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅素,紅血球攜氧功能差,體內(nèi)主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會(huì)進(jìn)行旺盛的造血作用,但造出的紅血球也多半品質(zhì)不佳,容易被破壞,成為惡性循環(huán)。骨髓增生會(huì)侵犯周圍的皮質(zhì)骨,使骨骼較脆弱。旺盛的造血作用會(huì)消耗極多的養(yǎng)分與能量,使身體其他部位的養(yǎng)分供需失調(diào)。不斷的輸血可以改善貧血的癥狀,也可避免過度的造血作用,但血紅素中的鐵質(zhì)會(huì)過度存在身體中,並堆積至各重要器官造成器官病變。而生活中,地中海貧血患者因血紅素帶氧量不足而影響患者在體力上的差異,患者不適宜進(jìn)行太激烈的運(yùn)動(dòng)。另外亦因?yàn)檠t素不足的關(guān)係,患者比較容易有頭暈、頭痛甚至腰痛的癥狀。

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