什么是腎上腺素飆升（什么是腎上腺腫瘤）

大家好，樂天來為大家解答以下的問題，什么是腎上腺素飆升，什么是腎上腺腫瘤很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

什么是腎上腺腫瘤？

腎上腺腫瘤按其性質(zhì)可分為良性腫瘤和惡性腫瘤。根據(jù)內(nèi)分泌功能可分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤。按部位可分為皮質(zhì)腫瘤、髓樣腫瘤、間質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤。臨床上需要手術(shù)干預(yù)的腎上腺腫瘤通常是功能性的或高度懷疑惡性的(或術(shù)前分不清良惡性)。

腎上腺是體內(nèi)重要的內(nèi)分泌器官。由于其位置與腎臟關(guān)系密切，傳統(tǒng)上屬于泌尿系疾病。人體的左右腎上腺位于腹膜后，其下外側(cè)與兩腎的上內(nèi)側(cè)緊密貼合。雖然腎上腺本身的體積很小，但它長出的腫瘤體積差異很大。通常，直徑小于3厘米的稱為小腫瘤，最小的小于1厘米，最大的超過10至30厘米。腫瘤的形狀可以是豆形、桃形、蘋果形、哈密瓜形、枕形等。

腎上腺的生理功能

人們對這一領(lǐng)域的研究投入了大量的興趣和精力。生物化學(xué)和藥理學(xué)的研究進展迅速。我們知道，從腎上腺髓質(zhì)不僅可以獲得腎上腺素，還可以獲得去甲腎上腺素和多巴胺。它的副作用比腎上腺素小，升高血壓救命的效果往往更好。更重要的是，在腎上腺皮質(zhì)功能方面，通過近半個世紀(jì)的研究，我們知道腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生和分泌的皮質(zhì)類固醇(化學(xué)名稱為類固醇激素或類固醇)有40多種，如果加上一些可利用的中間體或衍生物，多達70多種。

皮質(zhì)類固醇大致可分為三類，簡述如下：

1.調(diào)節(jié)糖和蛋白質(zhì)代謝的激素。皮質(zhì)類固醇以皮質(zhì)醇為代表，臨床常用可的松。這類激素促進氨基酸脫氨基為糖，即促進糖異生，維持血糖濃度。缺乏這種激素容易發(fā)生低血糖。當(dāng)這種激素過量時，糖異生作用增強，可破壞蛋白質(zhì)或阻止其合成，使人體皮下脂肪過度增加，血糖升高，皮膚變薄出現(xiàn)紫紋，肌肉無力，骨質(zhì)疏松。此外，糖皮質(zhì)激素對各種物質(zhì)的代謝有影響。糖皮質(zhì)激素與胰島素、生長素和腎上腺髓質(zhì)素一起調(diào)節(jié)機體的代謝和能量供應(yīng)，使體內(nèi)的生理活動相互協(xié)調(diào)平衡。

2.調(diào)節(jié)鹽和水代謝的激素。皮質(zhì)類固醇以醛固酮為代表，臨床應(yīng)用為醋酸脫氧皮質(zhì)酮。這種激素使腎曲管吸收鈉和氯，排出鉀和磷。如果沒有這種激素，血漿中鈉的濃度會降低，從而失去水分，血液濃縮，血鉀增加。如果這種激素過多，則相反，即血鈉增加，血鉀減少。皮質(zhì)類固醇對糖和蛋白質(zhì)的代謝也有一定作用，但作用輕微。生理狀態(tài)下鹽皮質(zhì)激素的產(chǎn)生和分泌主要受腎素-血管緊張素系統(tǒng)調(diào)節(jié)，其次是血鉀和促腎上腺皮質(zhì)激素。

3.性激素。腎上腺皮質(zhì)還分泌氫偏雄甾酮、雄烯二酮、微量睪酮等微弱的雄性激素，在成年人的婚育中并不發(fā)揮重要作用。但對于男孩女孩來說，可以促進他們最早的腋毛、陰毛等第二性征，以及下丘腦-垂體-性腺軸的成熟，使他們在青春期健康發(fā)育。腎上腺皮質(zhì)也分泌少量雌激素，一般沒有實際意義。但在腎上腺腫瘤患者中，其含量的增加可引起男性患者陽痿、不孕，女性患者月經(jīng)紊亂。

大手術(shù)和大出血時，皮質(zhì)醇水平可上升數(shù)倍甚至十幾倍。同時通過負(fù)反饋調(diào)節(jié)機制，促進腦垂體釋放促腎上腺皮質(zhì)激素，增強人體的應(yīng)激能力和超常能力。一旦腫瘤出現(xiàn)在腎上腺的某個部位

(1)由于腎上腺腫瘤(腺瘤或癌)的存在，自主分泌過量的皮質(zhì)醇；約占病例的25%。

(2)由于垂體腺瘤的存在或下丘腦和中樞神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)的紊亂，垂體分泌過多的促腎上腺皮質(zhì)激素，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過多的促腎上腺皮質(zhì)激素。

(3)由于ACTH增加(異位ACTH綜合征)在器官腫瘤(如小細(xì)胞肺癌)、類癌瘤(肺、胃腸)、胸腺瘤、胰腺腫瘤、甲狀腺髓樣癌、神經(jīng)節(jié)瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發(fā)病中的作用。在內(nèi)分泌系統(tǒng)之外。

(4)醫(yī)源性皮質(zhì)類固醇的增加。由于長期使用糖皮質(zhì)激素，停藥后類似癥狀逐漸消失。

2.癥狀。

此病多為女性，患者多為肥胖，但四肢不胖。所謂“向心性肥胖”。頭禿，臉圓，即所謂的“滿月臉”，暗紅帶疤。頸背、肩背脂肪多，如“水牛背”。皮膚薄而多毛，腋窩、小腹兩側(cè)、大腿處有紫線。大多數(shù)患者有高血壓，抱怨全身疲勞和腰腿痛。女性患者有典型癥狀，如沉默寡言、閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào)、骨質(zhì)疏松等。

3.治療。

它主要涉及原因。對于腎上腺腫瘤患者，應(yīng)盡量切除腫瘤，尤其是良性腫瘤，療效肯定。對于惡性腫瘤，切除腫瘤緩解癥狀后，再進行其他輔助治療，提高生活質(zhì)量，延長生存時間。姑息治療，如放療、化療和免疫治療，只能給那些太窮而不能手術(shù)治療或有廣泛轉(zhuǎn)移的人。對于確診為垂體瘤者，經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術(shù)效果較好。異位ACTH綜合征原發(fā)腫瘤切除后，ACTH可逐漸消退，不能控制者可用腎上腺素抑制劑久米托坦、氨基安眠藥，或直接作用于下丘腦、垂體的藥物，如葡聚糖凝膠、溴隱亭等控制。

醛甾酮增多癥

醛固酮增多癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性醛固酮增多癥是一種罕見的疾病，由腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生等疾病分泌過多的醛固酮引起。繼發(fā)性醛固酮增多癥是腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過多，包括腎病綜合征伴不同程度水腫、肝硬化腹水、心力衰竭、急性高血壓等。這篇文章描述了原發(fā)性醛固酮增多癥。

原發(fā)性醛固酮增多癥是由于人體內(nèi)醛固酮分泌增多而引起腎素分泌抑制的綜合征。臨床上以高血壓和低鉀血癥為特征。1954年孔首次報道一例分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，治愈，故將該病命名為康恩綜合征。引起這種疾病的腎上腺多為小的良性腺瘤，位于腎上腺的最外層。腎上腺癌罕見，約占低腎素醛固酮增多癥的1%。國際上報道的病例甚至不到50例。目前國際上估計原發(fā)性醛固酮增多癥占高血壓的0.65% ~ 2%。

1.癥狀。

(1)高血壓是本病最重要或最早的癥狀，主要是由于血漿容量和鈉離子增加引起的血管阻力增加。血壓上升到中度或輕度嚴(yán)重水平。兒童可發(fā)生惡性高血壓，最高壓力34.5/20.5kPa一般降壓藥很難起作用。還有正常血壓型醛固酮增多癥，其機制不明。高血壓和高鈉血癥常引起頭暈、頭痛、乏力、視力模糊、心煩、口渴等癥狀。

(2)低鉀血癥及低鉀血癥引起的肌無力和癱瘓使患者感到頭重腳輕，四肢無力，尤其是下肢無力，嚴(yán)重者呈周期性癱瘓。低鉀血癥導(dǎo)致心律失常，腦缺氧綜合征，腎功能不全引起的多尿和夜尿增多。當(dāng)胰腺受到影響時，空腹血糖會升高。

(3)水電解質(zhì)失衡導(dǎo)致堿中毒，最終導(dǎo)致鈣、鎂離子丟失，右側(cè)肢體麻木、四肢疼痛、痙攣等。

2.診斷。

(1)在患有高血壓的兒童或青少年中，應(yīng)考慮到這種疾病的可能性并進行相應(yīng)的檢查

(3)影像診斷

醛是腎上腺腺瘤和腺癌引起的，腎上腺增生也占很大比例。前者主要通過手術(shù)治療，后者通過藥物治療。兩種方法不同，三種方法必須通過b超、CT、MRI進行鑒別。因為引起原醛固酮增多癥的腺瘤可能很小，0.5cm距離的CT掃描可以避免遺漏腫瘤。鑒別困難時，可采用腎上腺同位素碘化膽固醇加地塞米松抑制試驗的閃爍掃描法，即患者注射131i-6碘甲基-19去甲膽固醇后進行掃描。皮質(zhì)腺瘤吸收的放射性標(biāo)記物比正常多，皮質(zhì)增生的攝入正常，但皮質(zhì)癌未顯示。其準(zhǔn)確率可達70% ~ 90%。

3.治療。腎上腺腫瘤主要通過手術(shù)治療。對于較小的腺瘤，一般采用剜除術(shù)，連同距腫瘤0.5cm處的正常組織。因為靠近腫瘤的腎上腺組織有多倍體異常，可引起腫瘤復(fù)發(fā)。腺瘤手術(shù)后血鉀、醛固酮值恢復(fù)正常，癥狀消失。腺癌病例的文獻均認(rèn)為預(yù)后不良。用藥：螺內(nèi)酯(120mg，每日3次)和氨氯地平(5mg，每日3次)可單獨使用或聯(lián)合使用，使血鉀和血壓恢復(fù)正常?；蚩垢哐獕核幬锶缂籽趼绕瞻房膳c抗精神病藥聯(lián)合使用。

腎上腺性異常

由先天性或獲得性腎臟性病引起的外生殖器和性特征異常被稱為腎上腺性異?；蚰I上腺生殖綜合征。

1.分類。

此癥亦較少見，國內(nèi)報導(dǎo)者約百余例。此癥可因發(fā)病年齡、性別、病因、異常性征的類型不同而分別定名。

2.因為。

病因為增生者，主要發(fā)生在皮質(zhì)網(wǎng)有關(guān)方面帶。人體腎上腺產(chǎn)生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在腎上腺皮質(zhì)正常發(fā)育過程中，必須有酶的正常作用，才能順利完成，酶的供應(yīng)缺乏或作用發(fā)生障礙，即影響皮質(zhì)素的合成，促使腎上腺皮質(zhì)增生，從而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮質(zhì)素使女性患者向男性轉(zhuǎn)化。病因為腫瘤者，則由于腫瘤分泌和積蓄在體內(nèi)的性激素成分較多所致。

3.癥狀。

腎上腺性征異常主要表現(xiàn)在女性患者向男性轉(zhuǎn)化。所謂性別的轉(zhuǎn)化，只是生殖器外形的變化，其真正的性別未變，因決定其性別的性腺和性染色體未變。故胎兒期發(fā)生的所謂“女性假兩性畸形”，表明她與真兩性畸形不同，后者體內(nèi)卵巢、睪丸兩種性腺皆有，此種病例極少。女性假兩性畸形出生時即可見到其陰蒂、大陰唇形同男嬰伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾見到1例未經(jīng)治療的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮膚黝黑，多毛發(fā)、寡言，陰蒂如陰莖，能勃起，大陰唇如陰囊。其尿道為尿生殖竇的開口，胎兒期男嬰性征異常主要表現(xiàn)為外生殖器較大，以后則生長迅速，4~5歲兒童體格、外生殖器右如成從大小。出生時正常青春前期發(fā)病者，其病因多為腎上腺腫瘤引起。主要癥狀為：皮下脂肪消失、體格男性化、陰蒂肥大、聲音低沉、乳房及子宮縮小、月經(jīng)停止、性欲減退等。

4.診斷

(1)首先通過體檢找出性征異常的類型和局部情況，為畸形矯正提供參考。

(2)腎上腺掃描通過影像學(xué)診斷，必要時進行地塞米松抑制試驗，鑒別是增生、腺瘤還是癌。

(3)如果是增生并伴有庫欣綜合征，17酮、17羥基、21羥化酶、11羥化酶等的含量。血和尿24小時內(nèi)應(yīng)詳細(xì)檢查。

(4)查明患者的真實性別，注意與重度尿道下裂合并隱睪、男性假兩性畸形、真兩性畸形、混合性性腺發(fā)育不良等鑒別診斷。必要時做染色體檢查或剖腹探查。

5.處理

所有患者都必須接受腫瘤切除術(shù)，較大的腫瘤連同周圍的肌腱和蠟，如果必要的話，還有腎臟。增生患者治療的基本原則是補充皮質(zhì)醇的不足，抑制垂體ACTH的過度分泌以阻止腎上腺皮質(zhì)的增生肥大，減少雄激素的過度分泌以緩解或減輕男性氣概。

腎上腺髓質(zhì)腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤

腎上腺髓質(zhì)在腎上腺的中部，只占腎上腺的10%左右。髓質(zhì)細(xì)胞有不同的形狀。當(dāng)用含鉻液體處理髓細(xì)胞時，發(fā)現(xiàn)這些細(xì)胞中的顆?？梢员恢?，所以稱之為嗜鉻細(xì)胞。

嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性，約占90%。所以它的形狀要么比枇杷小，要么和哈密瓜一樣大。一般為橙子大小，扁圓形，略呈扇形，切面呈暗黃色或褐色。有分葉狀結(jié)構(gòu)，有不規(guī)則多角形腫瘤細(xì)胞，有小有大，有多核細(xì)胞骨，多數(shù)嗜鉻染色顆粒，特別是疑似惡性者顏色深暗，可供參考。

腎上腺髓質(zhì)

交感神經(jīng)末梢和中樞神經(jīng)系統(tǒng)都能以來自血液的鉻氨酸為原料合成多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素，此三者統(tǒng)稱為兒茶酚胺。在交感神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)都由神經(jīng)細(xì)胞合成兒茶酚按后，傳遞到神經(jīng)末梢釋放。腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的多巴胺屬于中間產(chǎn)物，須在多巴胺―強化酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槿ゼ啄I上腺素，進一步轉(zhuǎn)為腎上腺素，此兩者可直接釋放入血液循環(huán)。嗜鉻細(xì)胞發(fā)生腫瘤時，瘤體內(nèi)因此儲有大量的腎上腺素和去甲腎上腺素。在平時不易被病人自己和或別人察覺，可是一旦遇到某種刺激，瘤體釋放出相當(dāng)量的兒茶酚胺，病人就會突然血壓升高、心律紊亂，遇到爆發(fā)性的打擊，甚至是致命的打擊。

癥狀。

主要癥狀為高血壓喝基礎(chǔ)代謝的改變：高血壓可為陣發(fā)性，也可為持續(xù)性，或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加劇。持續(xù)性者平時常有頭暈、頭痛、胸悶、胸痛、心跳心慌、視覺模糊、精神緊張、焦慮、怕熱等。陣發(fā)性者突然劇烈頭痛、心悸胸悶，面色蒼白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有瀕死的感覺。此時若測血壓可達40.OkPa，約半小時左右后可能自行緩解?；謴?fù)后，一如常人。以后遇到某種刺激再次發(fā)作。逐漸發(fā)作次數(shù)更頻，間隔期縮短，情況也漸重。發(fā)作刺激未必很強烈，有在漱口刷牙時或夢中發(fā)作驚醒、大汗，有瀕死感者。也有腫瘤巨大、血壓高而從無發(fā)作癥狀的，或無腫塊、未發(fā)作，因治其他病手術(shù)中死亡的。所以有此種癥狀的病人應(yīng)及早檢查、診治。

治療。

嗜鉻細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好。但手術(shù)和麻醉的危險性較大，尤其是大的腫瘤，血管豐富，又緊貼周圍大血管，容易出血；腫瘤內(nèi)含大量兒茶酚胺，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停。20世紀(jì)70年代酚芐明、心得安問世以后，術(shù)前屬患者服用，準(zhǔn)備24周阻滯了腎上腺能受體，減免了術(shù)中患者血壓、心律的波動，提高了手術(shù)安全性，但還是要求充分做好術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后護理，術(shù)中輕柔操作，才能保證手術(shù)的順利圓滿完成。

腎上腺惡性腫瘤

腎上腺癌很少見，通常是功能性的。發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大，重量往往超過100g。它浸潤性生長，正常的腎上腺組織被破壞或淹沒，侵犯周圍的脂肪組織甚至腎臟。小腺癌可能有包膜。切片呈棕黃色，常見出血、壞死和囊性變。顯微鏡下，分化差的患者異型性高，腫瘤細(xì)胞大小不一，核呈奇形怪狀，多核，核分裂像多見。常轉(zhuǎn)移至腹主動脈淋巴結(jié)或肺、肝等。顯微鏡下，高分化的看起來像腺瘤。如果癌體較小，有包膜，很難與腺瘤區(qū)分。一些體育

目前，腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)成為切除腎上腺腫瘤最常見的方式。其優(yōu)勢顯而易見。一是微創(chuàng)，即只需要在皮膚上開幾個直徑1cm的小孔就可以完成腫瘤切除，術(shù)后恢復(fù)非?？?，而傳統(tǒng)開放手術(shù)的切口往往在10 cm以上，使得患者術(shù)后恢復(fù)緩慢，影響美觀。第二，明確。由于腹腔鏡的放大作用，非常深位置的腎上腺靠近眼睛，實現(xiàn)了開放手術(shù)無法比擬的清晰視野。此外，先進的切割和分離器械的使用使手術(shù)解剖相當(dāng)精細(xì)，出血非常少。

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