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白塞病最典型的臨床表現(xiàn)百度百科(白塞病最典型的臨床表現(xiàn)是)

導(dǎo)讀 關(guān)于白塞病最典型的臨床表現(xiàn)百度百科,白塞病最典型的臨床表現(xiàn)是這個問題很多朋友還不知道,今天小六來為大家解答以上的問題,現(xiàn)在讓我們一

關(guān)于白塞病最典型的臨床表現(xiàn)百度百科,白塞病最典型的臨床表現(xiàn)是這個問題很多朋友還不知道,今天小六來為大家解答以上的問題,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!

1、貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病,屬于血管炎的一種。

2、其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等,主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。

3、貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療,包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物,不治療則預(yù)后不好,嚴(yán)重者危及生命。

4、病因目前該病的發(fā)病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān))、生活環(huán)境有關(guān)。

5、目前認(rèn)為,該病的發(fā)病機制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂,包括細(xì)胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細(xì)胞功能亢進、內(nèi)皮細(xì)胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對自身器官組織產(chǎn)生反應(yīng),導(dǎo)致器官組織出現(xiàn)炎癥,產(chǎn)生破壞[1]。

6、臨床表現(xiàn)1.好發(fā)人群[2]該病可見于我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發(fā)病。

7、2.口腔潰瘍患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍(俗稱“口瘡”),包括舌、口唇、上顎、咽部等。

8、多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn),但常反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者疼痛劇烈,非常影響進食。

9、3.生殖器潰瘍除口腔潰瘍外,患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發(fā)的。

10、4.眼部病變部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變,出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。

11、5.皮膚表現(xiàn)還有些患者出現(xiàn)皮膚病變,表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹,或類似于“癤子”的表現(xiàn),可自行好轉(zhuǎn),但易反復(fù)發(fā)作。

12、另外有的患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到“疙瘩”,還有的患者下肢會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。

13、還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰,多數(shù)在注射后24~72小時內(nèi)出現(xiàn),這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)”陽性。

14、6.關(guān)節(jié)病變不少患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,可以單個或多個關(guān)節(jié),下肢關(guān)節(jié)多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。

15、7.消化道病變另外一個比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食欲,這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”。

16、8.血管病變少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞,患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至?xí)炟省?/p>

17、還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

18、9.神經(jīng)系統(tǒng)病變有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓,嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn),這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。

19、神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干,也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現(xiàn)腦萎縮。

20、10.全身癥狀不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

21、治療貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。

22、多數(shù)患者需要較長期服藥,主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。

23、在藥物治療之外還可選擇手術(shù)治療或介入治療,但都應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)[3]。

本文分享完畢,希望對大家有所幫助。

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