嗜酸性肉芽腫性血管炎（嗜酸性肉芽腫）

關(guān)于嗜酸性肉芽腫性血管炎，嗜酸性肉芽腫這個問題很多朋友還不知道，今天小六來為大家解答以上的問題，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。

2、嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱為組織細胞增多癥X。

3、嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。

4、這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。

5、黑人本癥極少見。

6、 　　嗜酸性肉芽腫可見于顱骨，下頷骨、脊柱和長管骨。

7、男女發(fā)生率比2：1。

8、Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細胞增多癥，常見于3歲以下的兒童、迅速致命。

9、占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。

10、Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式，多見于老年患者。

11、HSC三聯(lián)征是指尿崩癥，突眼癥和顱骨病損。

12、嗜酸性肉芽腫可以轉(zhuǎn)變成上述全身系統(tǒng)疾病。

13、 　　對于中軸骨的侵犯，多見于胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現(xiàn)為整個椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。

14、編輯本段臨床表現(xiàn) 　　嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。

15、 　　嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無特殊性，不同的部位，表現(xiàn)不同。

16、顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，（Beveled edge），骨盆的缺損邊界多模糊。

17、脊椎缺損多發(fā)生于椎體。

18、發(fā)生在長骨，則多位于股干，干骺端的髓腔中份。

19、病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。

20、CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對皮質(zhì)骨的破壞程度有價值。

21、影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。

22、 　　大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質(zhì)狀的組織。

23、顏色灰紅、褐色或者褚黃色。

24、 　　顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細胞。

25、這些郎罕氏細胞來源于單核細胞和髓腔內(nèi)的樹突狀細胞。

26、電鏡下，這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。

27、鏡下尚可見數(shù)量不等的淋巴細胞，多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。

28、早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。

29、晚期病損內(nèi)細胞數(shù)量減少，纖維組織增多。

30、嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認為是感染性和免疫源性的。

31、 　　治療方案 　　刮除植骨術(shù)或放射療法均為有效的治療方法，病理性骨折按骨折處理原則進行。

32、 　　單發(fā)性病灶可行刮除植骨術(shù)肋骨的病變可行切除專門術(shù)，疾病對放療敏感對不適治療宜輕易手術(shù)的病例或術(shù)后意見復(fù)發(fā)實在的病例及對于評論術(shù)后加輔助治療自尊等都可選用放療多發(fā)性病灶可采用抗癌藥物很久治療但愿如氮芥長春新堿甲氨喋呤或類固醇激素等藥物不錯.。

本文分享完畢，希望對大家有所幫助。

標簽：