什么是平滑肌肉瘤病（什么是平滑肌肉瘤）

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1.概觀

平滑肌肉瘤是一種起源于腸平滑肌、腸血管平滑肌或腸粘膜肌的惡性間葉腫瘤，占所有軟組織腫瘤的5%-10%。其中直腸最常見(jiàn)，約占大腸平滑肌肉瘤的85%。腹膜后平滑肌肉瘤是一種原發(fā)性腹膜后腫瘤。

占腹膜后惡性腫瘤的11%，四肢及胸腹部軟組織平滑肌肉瘤少見(jiàn)。平滑肌腫瘤的良惡性很難區(qū)分，主要是組織學(xué)形態(tài)有時(shí)與生物學(xué)行為不一致，往往存在良性形態(tài)和惡性生物學(xué)行為的現(xiàn)象。

除了鄰近器官和組織的局部浸潤(rùn)，血行播散是平滑肌肉瘤最重要的途徑。

2.病因?qū)W

平滑肌肉瘤的病因不明。一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在平滑肌肉瘤的病程中，染色體13q14和q21經(jīng)常丟失。

3.臨床表現(xiàn)

軟組織平滑肌肉瘤好發(fā)于中老年患者，40-60歲年齡段發(fā)病率較高。也可能發(fā)生在年輕人身上，但在兒童身上很少見(jiàn)。70%的病例以腹部腫塊為首發(fā)癥狀。它可以發(fā)生在腹膜后和周圍軟組織。腹膜后區(qū)最常見(jiàn)的部位是大腫瘤。

主要見(jiàn)于女性。發(fā)生在外周軟組織和大血管的多見(jiàn)于男性。軟組織平滑肌肉瘤常表現(xiàn)為腫瘤。上腹部腹膜后平滑肌肉瘤可通過(guò)壓迫上消化道引起上腹部飽脹的不適感，進(jìn)食后飽脹感會(huì)加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)梗阻癥狀。

四肢及胸腹壁軟組織平滑肌肉瘤的特點(diǎn)是占據(jù)體表或深部組織的空間，生長(zhǎng)迅速，部分患者可出現(xiàn)疼痛等癥狀。腫瘤生長(zhǎng)迅速，但腫瘤引起的臨床癥狀出現(xiàn)較晚，確診時(shí)多為疾病晚期，晚期腫瘤可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

有全身毒血癥狀，如惡病質(zhì)、貧血、低熱等。

4.檢驗(yàn)方法

CT是最主要的檢查方法，MRI可作為疑難病例的輔助檢查。腫瘤活檢或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢可提供病理診斷依據(jù)。

6、治療和預(yù)后

原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤的治療主要是手術(shù)切除。重要血管的受累是限制腫瘤完全切除的常見(jiàn)原因，切除后復(fù)發(fā)率仍為40%-82%。大多數(shù)患者預(yù)后不良。四肢及胸腹壁軟組織平滑肌肉瘤預(yù)后優(yōu)于腹腔。

治療主要是擴(kuò)大手術(shù)切除或根治性切除。美國(guó)NCCN軟組織肉瘤治療指南推薦手術(shù)放療是最重要的治療方法，化療可作為治療的補(bǔ)充。

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