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1.自身免疫性腦炎
人類免疫系統(tǒng)經(jīng)常產(chǎn)生自身抗體，這是有毒的。當自身抗體損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導致神經(jīng)功能和精神障礙時，稱為自身免疫性腦炎。目前已發(fā)現(xiàn)多種神經(jīng)毒性抗體，如抗NMDA、抗Hu、抗Ma2、抗CV2(CRMP5)、AMPA受體1、AMPA受體2、GABAB受體、LGI1、Caspr2抗體等。
以抗NMDA受體抗體腦炎為例，進一步說明什么是自身免疫性腦炎。NMDA受體(N-甲基-D-天門冬氨酸受體)的中文名稱是N-甲基-D-天門冬氨酸受體，廣泛分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如腦和脊髓。NMDA受體是一種離子型谷氨酸受體，具有獨特的雙門控通道功能，受膜電位和其他神經(jīng)遞質(zhì)的雙重控制。NMDA受體被激活后，主要透過Ca2，介導持續(xù)緩慢的去極化過程。NMDA受體不僅在神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育中起著重要的生理作用(如調(diào)節(jié)神經(jīng)元的存活、調(diào)節(jié)神經(jīng)元樹突和軸突的發(fā)育以及參與突觸可塑性的形成等。)，而且在神經(jīng)元回路的形成中起關(guān)鍵作用，參與學習、記憶和精神活動的調(diào)節(jié)。
當人體處于病理狀態(tài)時，體內(nèi)會產(chǎn)生許多針對NMDA受體的毒性抗體。此時，分布在神經(jīng)細胞中的NMDA受體結(jié)構(gòu)首先被破壞，從而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的“篩孔”樣彌漫性破壞，從而誘發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)電生理紊亂、神經(jīng)細胞水腫等一系列病理改變。早期輕癥表現(xiàn)為精神障礙，此時很難區(qū)分自身免疫性腦炎與精神分裂癥或情感障礙；隨著病情的加重，患者表現(xiàn)為智力下降、癲癇發(fā)作無法控制、植物神經(jīng)功能紊亂(多汗、失眠)，嚴重者甚至出現(xiàn)持續(xù)昏迷和呼吸異常。
病理上，抗NMDA受體抗體腦炎表現(xiàn)為炎性細胞，主要是淋巴細胞，滲入腦實質(zhì)，在血管周圍形成袖套狀結(jié)構(gòu)。由于自身免疫性腦炎和病毒性腦炎在病理表現(xiàn)、臨床癥狀和生化檢查上的相似性，長期以來兩者無法有效區(qū)分。直到2007年法國科學家達爾毛J發(fā)現(xiàn)了抗NMDA受體抗體，醫(yī)學界才開始深入研究自身免疫性腦炎的發(fā)病規(guī)律。
2.抗NMDA受體腦炎
2007.Malu等在此類患者中發(fā)現(xiàn)了針對海馬和前額葉神經(jīng)細胞膜的抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDA)抗體，并提出了抗NMDA受體炎癥的診斷。截至目前(2010年)，國外已報道抗NMDA受體腦炎病例100余例，而國內(nèi)僅報道一例卵巢畸胎瘤相關(guān)腦炎。其臨床表現(xiàn)和病程與抗NMDA受體腦炎相似，但未檢測到抗NMDA受體抗體。
臨床表現(xiàn)：
抗NMIA受體腦炎在年輕女性中更常見(約91%)，但它可以在任何年齡組中見到。目前，所有已知的病例
年齡最小的4歲，最大的76歲，年齡中位數(shù)23歲。約59%的患者伴有腫瘤，大部分為卵巢成熟畸胎瘤，少數(shù)為縱隔畸胎瘤和睪丸畸胎瘤。甚至小細胞肺癌或神經(jīng)母細胞瘤。大多數(shù)情況下，腫瘤是在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)后三到四個月發(fā)現(xiàn)的，沒有腫瘤的也可能與隨訪時間短有關(guān)。本病的臨床表現(xiàn)具有一定的特點。多數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、咳嗽、乏力等癥狀，與病毒類似。
感染癥狀。發(fā)病初期可表現(xiàn)為明顯的精神異常，包括焦慮、易怒、行為怪異、妄想或偏執(zhí)、幻覺或幻聽等。有些病人可能會有短期記憶喪失。大多數(shù)患者在發(fā)病3周內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作(76%)和意識下降(88%)。癲癇發(fā)作可以是任何類型，其中全身性強直陣攣性發(fā)作最常見，其次是復雜的部分性發(fā)作。當疾病進展到類似緊張型精神分裂癥的階段時，激越和運動不能癥狀交替出現(xiàn)，對刺激的反應減弱或異常。有些病人在喃喃自語或模仿語言。在這個階段，大多數(shù)
患者可出現(xiàn)中樞通氣不足(常需機械通氣輔助呼吸)、運動障礙和自主神經(jīng)功能障礙；最常見的運動障礙是口腔和面部表面的不自主運動。患者可能會做出奇怪的表情，迫使下頜開合(可能導致嘴唇、舌頭或牙齒的自傷)，手足蠕動，肌陣攣和肌肉震顫，肌張力障礙和腹壁節(jié)律性收縮等。自主神經(jīng)功能障礙包括心律失常、各種心動過速或心動過緩、瞳孔放大、呼吸急促、出汗和血壓升高或降低。經(jīng)過這個階段，大部分患者逐漸康復(75%)，少數(shù)患者嚴重殘疾或死亡。有學者將病程分為五個階段，包括前驅(qū)癥狀期、精神病性癥狀期、無反應期、運動過度期和逐漸恢復期，但各階段無明顯界限。
診斷：
目前，抗NMDA受體腦炎尚無統(tǒng)一的診斷標準。目前傾向于認為，對于年輕女性患者，出現(xiàn)不明原因的癲癇發(fā)作、記憶力減退、意識水平下降、運動障礙甚至中樞通氣功能不全的臨床癥狀，尤其是卵巢畸胎瘤患者，只有腦脊液和/或血清抗NMDA受體抗體陽性才能確診。
治療：抗NMDA受體腦炎的治療包括腫瘤切除和免疫治療。發(fā)現(xiàn)腫瘤并盡早切除是治療該病的關(guān)鍵。Mau等總結(jié)了100例抗NMDA受體腦炎，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者盡快切除腫瘤對最終恢復或改善癥狀非常重要。Seki等人認為早期腫瘤切除是促進該病患者完全康復的重要措施。與未切除腫瘤的患者相比，早期手術(shù)可縮短低通氣和運動障礙的持續(xù)時間。針對NMDA受體腦炎的免疫療法包括激素、血漿置換和免疫球蛋白療法。Iizuka等人的研究發(fā)現(xiàn)，單用免疫療法也可能使患者康復。但接受重癥監(jiān)護和通氣支持的時間(6-9個月)明顯長于接受腫瘤切除聯(lián)合免疫治療的患者(平均12周)。Ishiura等人在激素和免疫球蛋白聯(lián)合治療的基礎(chǔ)上，給一位沒有腫瘤的抗NMDA受體腦炎患者加入利妥昔單抗，使患者的精神癥狀逐漸改善，最終完全恢復。因此，建議對未檢出腫瘤或其他免疫治療效果不好的患者，可以使用利妥昔單抗。
預測：
雖然抗NMDA受體腦炎的一般癥狀很嚴重，但預后比其他類型的副腫瘤性腦炎好。Mau等研究表明，大多數(shù)患者(約75%)完全恢復或僅有輕度殘疾，少數(shù)患者可出現(xiàn)重度殘疾甚至死亡。有腫瘤且在神經(jīng)系統(tǒng)疾病前4個月內(nèi)切除腫瘤的患者預后較好。約85%的輕度殘疾或最終基本康復的患者有額葉功能障礙的癥狀，包括注意力不集中、計劃性降低、沖動和行為失控；約27%有明顯的睡眠障礙，如睡眠過度、睡眠倒置等。約15%的抗NMDA受體腦炎患者可能有1-3次腦炎復發(fā)，在疾病早期進行腫瘤切除的患者復發(fā)率比后期進行腫瘤切除或沒有腫瘤的患者少。
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