全國(guó)做小耳畸形手術(shù)有名的醫(yī)生（小耳畸形問(wèn)答）

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，全國(guó)做小耳畸形手術(shù)有名的醫(yī)生，小耳畸形問(wèn)答很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1.什么是小耳畸形？

微耳畸形是一種先天性畸形，患病率約為1/5000-7000。不同國(guó)家、不同民族的患病率不同。典型的度小耳畸形只有卷曲的香腸狀組織，而度小耳畸形較輕，看起來(lái)像小耳朵。I度小耳畸形是最小的畸形。90%的小耳畸形都是單側(cè)的，右側(cè)的患病幾率是左側(cè)的兩倍左右。大約65%的患者是男性，只有35%是女性。

2.什么是外耳道閉鎖？

微耳畸形、外耳道閉鎖和中耳畸形常相互伴隨，因?yàn)橥舛椭卸谂咛グl(fā)育時(shí)來(lái)自同一胚層。15%的小耳癥患者看起來(lái)有一個(gè)“外耳道”，但實(shí)際上只是一個(gè)“盲端”，并沒(méi)有真正的外耳道。

3.小耳畸形的原因是什么？孩子小耳畸形的發(fā)生，家長(zhǎng)應(yīng)該負(fù)責(zé)嗎？

小耳畸形的病因尚無(wú)定論，但有一點(diǎn)是肯定的：孩子的小耳畸形不是父母的錯(cuò)誤造成的，不需要有任何負(fù)罪感。小耳畸形孩子的家長(zhǎng)有負(fù)罪感是常有的事，但實(shí)際上，他們并不能阻止孩子患小耳畸形。

4.小耳畸形孩子的父母再生育小耳畸形孩子的概率有多大？

正常夫婦想要一個(gè)孩子，小耳畸形的概率是1/5000-7000。但是，如果小耳畸形孩子的父母想要再要一個(gè)孩子，那么再次生出小耳畸形孩子的概率就會(huì)上升到5%，也就是20分之一。5%的小耳癥患者直系親屬有相關(guān)家族史，小耳癥患者生下自己孩子的概率為1/20。

5.小耳畸形有什么藥物相關(guān)的原因嗎？

大多數(shù)小耳畸形兒童沒(méi)有其他畸形問(wèn)題。1/3的兒童伴有半面矮小，15%有面神經(jīng)發(fā)育不良。其他畸形，如兔唇、心血管畸形或泌尿系統(tǒng)問(wèn)題，可能性不大。

6.孩子是什么時(shí)候開(kāi)始關(guān)注小耳畸形的？

孩子大概在3到3.5歲的時(shí)候開(kāi)始關(guān)注自己畸形的耳廓。他們開(kāi)始對(duì)著鏡子對(duì)比自己的耳朵，開(kāi)始提到自己的“小耳朵”。

7.當(dāng)父母發(fā)現(xiàn)自己“與眾不同”時(shí)，如何告訴孩子？

當(dāng)孩子注意自己的小耳朵時(shí)，家長(zhǎng)要告訴孩子，他們天生就是小耳朵。等他們長(zhǎng)大了，醫(yī)生會(huì)讓他們的小耳朵“長(zhǎng)大”，把他們當(dāng)完全正常的孩子看待。如果7、8歲之前的孩子因?yàn)樽约旱男《味械叫睦韷毫?，主要是因?yàn)榧胰藢?duì)這件事過(guò)于關(guān)注，把這種擔(dān)心傳遞給了孩子。

8.什么時(shí)候修復(fù)小耳畸形合適？

一般在6歲之前，我是不提倡小耳畸形手術(shù)的，原因有二：1。技術(shù)原因。直到6歲孩子的肋骨長(zhǎng)到可以根據(jù)對(duì)側(cè)正常耳的大小雕刻耳支架。2.心理原因。在6歲之前，孩子對(duì)自己異常的耳朵不會(huì)特別重視，所以不會(huì)造成嚴(yán)重的心理創(chuàng)傷，術(shù)后護(hù)理也不是很配合。6歲以后，孩子開(kāi)始有更強(qiáng)的手術(shù)修復(fù)意愿，術(shù)中和術(shù)后能積極配合醫(yī)生。

9.為什么用活體組織修復(fù)小耳畸形是一項(xiàng)非常具有挑戰(zhàn)性的工作？

外科醫(yī)生必須在手術(shù)室環(huán)境下，在限定的時(shí)間內(nèi)，將肋軟骨雕刻成立體的耳廓形狀，然后在皮下做一個(gè)“荷包”，放入雕刻好的框架內(nèi)，以免破壞皮膚的血液循環(huán)供應(yīng)。就像把一個(gè)5斤重的東西放進(jìn)一個(gè)能裝2斤重的東西的空間里，在一個(gè)活體上做！另外，由于軟骨不能像骨骼一樣被x光顯示出來(lái)，所以醫(yī)生不可能在手術(shù)前知道肋軟骨是如何發(fā)育的。無(wú)論有多難，外科醫(yī)生都要盡力雕刻出盡可能逼真的耳廓支架。

10.目前有哪些小耳畸形縮小的方法？

根據(jù)耳廓支架材料的來(lái)源，修復(fù)小耳畸形有兩種方法：一種是雕刻植入患者自身的活體組織(如肋軟骨)，另一種是使用人工材料。

11.手術(shù)再造的耳朵是隨著年齡增長(zhǎng)，還是孩子長(zhǎng)大后需要重新再造耳廓？

自己肋軟骨做的耳廓是“活的”，所以可以隨年齡增長(zhǎng)，而人工材料做的耳廓顯然不能隨年齡增長(zhǎng)。

12.用活體組織材料雕刻耳托架有什么好處？

自體活體組織修復(fù)耳廓的好處顯而易見(jiàn)。用自體肋軟骨重建耳廓是“活的”，可以隨年齡增長(zhǎng)，損傷后可以自我修復(fù)。4-6周后，孩子可以做一般的運(yùn)動(dòng)，比如游泳、體育課，不用特別在意耳廓外傷。布倫特用這種方法做了1500個(gè)病人，有的病人隨訪了20年，證明可以保持很好的整形效果，持續(xù)一生。

13.小耳畸形修復(fù)后需要限制一些動(dòng)作嗎？

基本上，沒(méi)有必要特別限制任何運(yùn)動(dòng)。如上所述，因?yàn)槭腔铙w組織重建，術(shù)后5周孩子就可以參加運(yùn)動(dòng)和游泳，不用特別注意耳朵或胸壁。

14.如果肋軟骨再造耳朵，對(duì)孩子有影響嗎？

術(shù)后胸部不適主要是因?yàn)槭中g(shù)前一晚靜脈注射藥物的作用，但耳朵不會(huì)有不適。肋骨手術(shù)后，只需要羥苯乙酰胺和可待因糖漿。過(guò)幾天胸壁不適就可以解決了。如果接下來(lái)的二期、三期手術(shù)出現(xiàn)術(shù)后不適，主要是耳部不適，這些都可以在門診解決。

15.母親的肋軟骨或其他人的組織可以用于植入嗎？為什么腎移植、心臟移植、肝移植都可以，軟骨移植不行？

同種異體組織被人體認(rèn)為是“異物”。為了保證移植成功，患者需要終生應(yīng)用藥物，防止自身排斥。這些藥物有非常嚴(yán)重的副作用，如導(dǎo)致心臟或腎臟問(wèn)題。其實(shí)醫(yī)生只需要花20分鐘取患者的肋軟骨，30分鐘雕刻就可以了。沒(méi)有必要使用同種異體組織。

16.小耳畸形患者都有聽(tīng)力問(wèn)題嗎？

90%的小耳畸形患者是單側(cè)的，有一只正常的耳朵，并且已經(jīng)適應(yīng)單耳聽(tīng)力。這些小耳畸形患者的功能問(wèn)題主要是聲音定位和噪聲環(huán)境下的聽(tīng)力問(wèn)題。孩子入學(xué)時(shí)要把情況告訴相關(guān)老師，以便安排到合適的位置。雙耳畸形是一個(gè)嚴(yán)重的問(wèn)題。這些孩子必須在出生幾個(gè)月后安裝骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器，以促進(jìn)他們的言語(yǔ)發(fā)育。

17.小耳畸形怎么聽(tīng)聲音？

小耳癥和外耳道閉鎖患者通過(guò)骨傳導(dǎo)將聲音傳入內(nèi)耳?；颊叩膬?nèi)耳結(jié)構(gòu)往往是正常的，因?yàn)樗麄兤鹪吹呐邔优c中耳和外耳不同。骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器安裝在耳后區(qū)域的骨頭上，為異常的中耳設(shè)計(jì)了旁路，將聲音放大，導(dǎo)入正常的內(nèi)耳。這樣雙耳畸形的孩子可以聽(tīng)到聲音而不影響他的言語(yǔ)發(fā)育。

18.小耳畸形和外耳道閉鎖患者出生后多久可以判斷自己是否有聽(tīng)力問(wèn)題？

小耳畸形患兒可在出生后幾天或兩周內(nèi)進(jìn)行腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAER)檢查。BAER檢查可以比測(cè)聽(tīng)更早發(fā)現(xiàn)孩子是否有聽(tīng)力問(wèn)題。對(duì)于雙耳畸形，這個(gè)檢查就更重要了。我也見(jiàn)過(guò)單側(cè)小耳畸形的患者，但對(duì)側(cè)聽(tīng)力異常。

單耳聽(tīng)力的孩子不需要助聽(tīng)器，但雙耳小耳畸形的患者需要助聽(tīng)器來(lái)幫助他們的言語(yǔ)發(fā)育。他們需要在出生后的幾個(gè)月內(nèi)安裝骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器，然后等待孩子開(kāi)始說(shuō)話。他們也需要去看語(yǔ)言治療師。

19.小耳畸形怎么保護(hù)正常耳朵？

90%的小耳畸形是單側(cè)的。這些孩子不需要助聽(tīng)器，言語(yǔ)發(fā)育良好。兒童(有或沒(méi)有小耳畸形)容易發(fā)生耳部感染，所以我們必須特別積極地治療小耳畸形健康耳朵的感染。如果這些孩子經(jīng)常有耳部感染，那么監(jiān)測(cè)他們的聽(tīng)力和言語(yǔ)發(fā)育是非常重要的。

20.小耳畸形還需要其他檢查嗎？

由于泌尿系統(tǒng)和耳朵同時(shí)發(fā)育，在小耳畸形患者中，泌尿系統(tǒng)畸形較為常見(jiàn)(約占4%)。腎臟的超聲波檢查可以知道腎臟的狀況。CT掃描可以給我們關(guān)于中耳發(fā)育的信息，幫助我們決定這個(gè)病人是否適合聽(tīng)力功能重建。同時(shí)可通過(guò)CT掃描排除膽脂瘤(耳道閉鎖患者發(fā)病率為15%)。

21.什么是BAHA？什么情況下可以應(yīng)用于小耳畸形和耳道閉鎖的兒童？

BAHA(骨錨助聽(tīng)器)是一個(gè)盒狀的裝置，它與一個(gè)金屬錨相連，通過(guò)兩種手術(shù)方法錨定顱骨。這種助聽(tīng)器可以提供比傳統(tǒng)骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器更好的音質(zhì)。需要通過(guò)手術(shù)放進(jìn)去，助聽(tīng)器佩戴過(guò)程中需要頭皮護(hù)理。如果在耳廓整形前安裝骨錨助聽(tīng)器，要求放置在顱骨后部，防止疤痕影響耳廓重建。很多BAHA放置不當(dāng)，導(dǎo)致錯(cuò)過(guò)耳廓再造的時(shí)機(jī)。

我認(rèn)為，如果我們考慮為兒童植入BAHA，最好等到耳廓再造后。對(duì)于雙耳畸形的兒童，可以先使用傳統(tǒng)的骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器，待耳廓畸形修復(fù)后再進(jìn)行BAHA手術(shù)。

22.先做耳廓修復(fù)還是外耳道成形和鼓室成形？

如果外科醫(yī)生想用肋軟骨雕刻耳廓支架進(jìn)行植入，耳廓畸形修復(fù)的效果依賴于耳植入?yún)^(qū)一個(gè)原始的、無(wú)疤痕的皮膚。先重建耳廓修復(fù)小耳畸形不會(huì)影響耳道閉鎖的外耳道手術(shù)，反之則不然。如果先對(duì)外耳道進(jìn)行整形，這個(gè)區(qū)域的皮膚已經(jīng)不適合修復(fù)耳廓畸形，醫(yī)生必須用筋膜瓣替換原有的好皮膚覆蓋耳支架。

23.為什么不早點(diǎn)做手術(shù)，比如2、3歲的時(shí)候，可以重建功能，避免心理創(chuàng)傷？

如上所述，幼兒對(duì)自己的耳朵異常不要太在意，術(shù)后護(hù)理也配合不好。對(duì)于外耳道閉鎖的修復(fù)，年齡越小，組織修復(fù)能力越強(qiáng)，實(shí)際上對(duì)于外耳道閉鎖的修復(fù)是不利的。這么小的孩子骨再生能力很強(qiáng)，術(shù)后耳道閉鎖的概率很高。比如膽脂瘤患兒，要磨骨暴露并切除膽脂瘤，幾個(gè)月后再手術(shù)重建中耳。當(dāng)耳科醫(yī)生在9-12個(gè)月后再次進(jìn)行重建手術(shù)時(shí)，他發(fā)現(xiàn)先前研磨乳突區(qū)域已經(jīng)被新骨填充。如果外耳道閉鎖是在很小的時(shí)候(比如2-4歲)做的，那么上面說(shuō)的外耳道閉鎖的風(fēng)險(xiǎn)確實(shí)存在。即使在7-8歲時(shí)，再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)仍然存在，因?yàn)楣窃偕蛲舛涝侏M窄的發(fā)生率為15-20%。在年輕患者中，這種概率會(huì)更高，因?yàn)樗麄兙哂酗@著的再生能力。

如果早期不開(kāi)放封閉的外耳道，那么他年齡大了以后，聽(tīng)覺(jué)通路會(huì)不會(huì)在聽(tīng)覺(jué)重建后無(wú)法再次理解它所接收到的信息？雖然這種擔(dān)心對(duì)于視覺(jué)系統(tǒng)來(lái)說(shuō)是完全正確的，但幸運(yùn)的是，對(duì)于聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)來(lái)說(shuō)是完全沒(méi)有必要的。在視覺(jué)系統(tǒng)中，如果大腦不能接收一只眼睛的信息，中樞就會(huì)“關(guān)閉”理解和處理信息的能力。我們稱之為弱視(或弱視)，本質(zhì)上是失明。幸運(yùn)的是，聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)不是這樣的。一只耳朵的信號(hào)傳到同一個(gè)大腦，在整個(gè)聽(tīng)覺(jué)反射通路的前期傳到另一個(gè)大腦。換句話說(shuō)，從出生開(kāi)始(甚至更早)，雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)通路就共同收集和處理來(lái)自雙耳的信息。這意味著每當(dāng)外耳道閉鎖被打開(kāi)時(shí)，雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)通路都能處理和理解它接收到的新信號(hào)。

基于這些原因，我們建議將小耳畸形/外耳道閉鎖的手術(shù)時(shí)間推遲到6、7歲。

24.單側(cè)小耳畸形做外耳道成形術(shù)明智嗎？

對(duì)于單側(cè)外耳道閉鎖患者，開(kāi)放閉鎖耳道可以提高兒童在嘈雜環(huán)境(嘈雜的教室、操場(chǎng)等)中的聽(tīng)力。)和聲音的空間定位。我們目前正在進(jìn)行研究。約50%的外耳道小耳癥/閉鎖患者中耳發(fā)育良好，適合做聽(tīng)力重建手術(shù)，這些都需要CT掃描來(lái)判斷。

25.小耳畸形需要做耳部CT檢查嗎？

通常需要進(jìn)行CT檢查，其目的是

(1)查明是否伴有先天性膽脂瘤。

(2)了解中耳和乳突的發(fā)育。

(3)了解聽(tīng)骨鏈畸形。

(4)了解內(nèi)耳的發(fā)育。因?yàn)榧词乖缙谥卸舛烙心懼?，也不?huì)受到太大的損害。所以中耳乳突的CT檢查只有在你3-4歲的時(shí)候才需要。6-7水手手術(shù)前，還需要再做一次CT檢查。

本文到此結(jié)束，希望對(duì)你有所幫助。

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