大家好,樂天來為大家解答以下的問題,圖解建筑知識問答系列,紅斑狼瘡治療須知-系列問答很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1.什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡?它的發(fā)病特點是什么?(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(聽起來很嚇人)翻譯自lupus,是西醫(yī)的拉丁詞。它有兩層意思。第一種是,顧名思義,比較形象,面部皮疹類似于打架時被狼咬的面部疤痕。狼咬人后,往往會用鋒利的牙齒咬住對方的臉,讓他滿臉是血。形成了片紅色的疤痕,中間凹陷,邊緣突起。第二層意思是狼瘡像狼一樣狡猾,發(fā)作危險,易復發(fā),持續(xù)不變,難以捉摸。(2)其實“紅斑狼瘡”不僅僅是皮膚損害,全身所有器官,如腦、心、肺、關節(jié)、腎、血液、肌肉等都有損害。而且血液中自身抗體多(自身抗體最多的類風濕免疫性疾病)。(3)該病的特點是年輕女性多見,越強壯的女性看起來越漂亮(好斗、多愁善感、執(zhí)迷不悟,以前被稱為狼瘡型人格)。女性遠遠多于男性,女性是男性的7~10倍。其特征為不明原因的關節(jié)痛(尤其是手指關節(jié),有時與類風濕性關節(jié)炎混淆)、發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、光敏性和尿中泡沫。有些人發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史或染發(fā)史。因為涉及到各個器官,所以經(jīng)常會有一些器官受損,也經(jīng)常會被納入其他科室,比如消化內科用于腹痛腹瀉,神經(jīng)內科用于頭痛癲癇,呼吸科用于咳嗽呼吸困難等。容易誤診漏診。2.我國狼瘡的患病率和治療情況如何?(1)流行病學調查顯示,我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病率約為7/10萬,即10萬人中有7人,近1/1000,1000名女性中有一名女性。按上述估算,我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者超過100萬,為世界之最。(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡不再被視為不治之癥,而是類似于高血壓、糖尿病的慢性終身疾病。自20世紀80年代以來,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者早期確診的比例大大增加,患者的預期壽命大大接近正常人群,十年生存率從不到10%提高到90%以上。3.紅斑狼瘡有很多種嗎?(1)是的,紅斑狼瘡可以分為很多類型,類似于光譜,是一種光譜病。最輕端是局限性盤狀紅斑狼瘡,最重端是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,其中有很多亞型,如播散性盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡(狼瘡脂膜炎)和ANA陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。根據(jù)涉及的器官和組織的不同,系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進一步分為狼瘡性腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡性肺炎、狼瘡性心肌炎和狼瘡性肝炎。(2)各型狼瘡的病情、治療和預后不同,除系統(tǒng)性紅斑狼瘡較重、預后差外,其他均較好;(3)各型狼瘡可以相互轉化。例如,6.5%的血清學異常的局限性盤狀紅斑狼瘡轉變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡,而22%的播散性盤狀紅斑狼瘡轉變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因有哪些?發(fā)病機理是什么?系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制尚不清楚。目前認為不僅與遺傳、性激素等內在因素有關,還與環(huán)境因素、藥物有關。遺傳素質、環(huán)境因素、雌激素水平等因素的相互作用,導致T抑制細胞功能下降,B細胞過度活化,產(chǎn)生大量自身抗體,在體內與自身抗體結合形成相應的免疫復合物,在人體各部位沉淀,引起急慢性炎癥和組織壞死(如狼瘡性腎炎),有補體參與,或抗體直接與組織細胞抗原相互作用,造成細胞損傷(如紅細胞和血小板上的抗原分別與自身抗體結合)
5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與哪些因素有關?(1)環(huán)境因素:如日光(紫外線)照射、染發(fā)等可加重或激活紅斑狼瘡;高智商高工作壓力大的女性在紅斑狼瘡患者中較為多見,這都說明環(huán)境在紅斑狼瘡發(fā)病中起一定作用。(2)雌激素水平高:育齡婦女雌激素分泌最豐富。(3)遺傳因素:狼瘡患者的染色體上可能帶有一些導致狼瘡的基因,并遺傳給下一代。同卵雙胞胎同時患有紅斑狼瘡的情況更為常見。(4)部分藥物(10%),如抗心律失常藥普魯卡因胺、降壓藥肼苯達嗪、抗結核藥異煙肼、染發(fā)劑、吸煙、芹菜、蘑菇、豆芽等食物,與紅斑狼瘡發(fā)病有一定關系。因此,我們應該保持良好的工作和生活習慣,積極預防感染,以避免紅斑狼瘡帶來的損害。6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡會遺傳嗎?遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中起多大作用?(1)狼瘡是由遺傳因素(約占20%)和環(huán)境因素(約占80%)相互作用后免疫異常引起的,即具有狼瘡遺傳因素的人,一旦遇到一定的誘發(fā)條件,就會觸發(fā)該??;(2)狼瘡不是遺傳病(所謂遺傳病主要是指單基因遺傳病,即由一對等位基因控制的遺傳病,包括紅綠盲、血友病、白化病等。),但具有一定的遺傳傾向;(3)遺傳易感性的證據(jù)包括:(a)黑人和亞洲人的狼瘡發(fā)病率高于白人;(b)同卵雙胞胎中一個患病,另一個患病的概率為25% ~ 70%,而異卵雙胞胎為5%;(c)狼瘡患者一級親屬發(fā)病率為1% ~ 16%;(d)家族中有兩個以上狼瘡患者,最常見的關系是母女,其次是姐妹、兄弟、父女;(4)其易感性由許多基因決定,包括人類6-DR2染色體短臂上的HLA-II分子和DR3。7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的危害性?危害很大,可累及人體所有組織器官,嚴重者可危及生命。(1)影響患者形象:一方面,如果因為這種疾病的活動,導致臉上出現(xiàn)皮疹、脫發(fā),對于愛美的女性來說是一個很大的打擊。另一方面,患者由于服用激素,往往會有一張胖胖的臉,所謂的滿月臉、水牛背,患者不愿見人;(2)影響生活質量:活動期常出現(xiàn)發(fā)熱、無精打采、乏力、關節(jié)痛、肌肉痛、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、飲食缺乏等。(3)不同器官表現(xiàn)不同,如因神經(jīng)系統(tǒng)受累出現(xiàn)頭痛、癲癇、驚厥和精神異常,因腎臟受累出現(xiàn)尿蛋白和血,因消化系統(tǒng)受累出現(xiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀有哪些?有哪些特征性的表現(xiàn)?(1)早期無特征;(2)多數(shù)病例發(fā)生在春季,首發(fā)癥狀主要為關節(jié)痛、皮疹和全身表現(xiàn);(3)關節(jié)癥狀主要為雙手小關節(jié)疼痛和輕度腫脹,類似類風濕性關節(jié)炎,但持續(xù)時間短,無畸形和骨質破壞;
(4)皮疹多為面部鮮紅色蝴蝶紅斑(兩側臉頰、鼻梁,但鼻唇溝不受累,邊緣清晰,呈蝴蝶狀),手背凍傷樣皮疹(多形紅斑),也是比較有特征性的表現(xiàn)。前者邊緣有彈性感,沒有瘙癢感。日曬后,皮疹顏色加深,水腫加重。但過敏性皮膚病不累及鼻梁,紅斑邊緣無軟硬感,瘙癢明顯。雙手手背凍瘡樣皮疹為對稱分布的水腫紅斑,不化膿不癢,但有灼痛感,常年存在。但凍瘡一般發(fā)生在冬季,經(jīng)?;?,有明顯瘙癢。(5)一般癥狀:如低熱、脫發(fā)、乏力、貧血等。(6)可能出現(xiàn)多器官損害:血細胞、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。嫌疑人要做包括抗核抗體、雙鏈DNA抗體、抗ENA抗體、補體等免疫檢查。9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡應該做哪些檢查?(1)常規(guī)檢查:常規(guī)血尿、肝腎功能、血沉、C反應蛋白。(2)免疫學檢查:抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體(與疾病活動度、腎損害有關)、抗Sm抗體(高特異性、標記抗體)、抗核糖體P抗體(高特異性、標記抗體)、抗核小體抗體(與疾病活動度有關)、免疫球蛋白、補體水平等。(3)根據(jù)不同器官的受累情況和用藥情況增加項目:腎臟受損者,應留尿24小時檢查蛋白定量和肌酐清除率,長期用激素檢查血脂、電解質、血糖。長期使用羥氯喹者定期檢查心電圖和眼底。10.醫(yī)生用什么標準診斷紅斑狼瘡?狼瘡通常根據(jù)美國或國際上的分類診斷標準進行診斷。比如1997年美國風濕病學協(xié)會提出的狼瘡分類診斷表現(xiàn)是常用的,總共有11項。滿足4項以上即可做出診斷,診斷敏感性和特異性為96%。包括(1)顴部紅斑;(2)盤狀紅斑;(3)光敏性;(4)口腔潰瘍;(5)非糜爛性關節(jié)炎;(6)漿膜炎;(7)腎病:蛋白尿0.5g/dl或3;細胞管型可以是紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常:驚厥、精神病(不包括藥物或代謝紊亂如尿毒癥或電解質紊亂);(9)血液學異常:溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多;白細胞4109/L,至少兩次;淋巴細胞1.5109/L,至少兩次,血小板減少癥100109/L(藥物作用除外);(10)免疫異常:抗磷脂抗體;抗雙鏈DNA抗體陽性;抗Sm抗體陽性;梅毒血清試驗假陽性。(11)抗核抗體陽性。2009年發(fā)布了新的狼瘡國際診斷標準,兩種情況下可以確診。第一種情況是狼瘡性腎炎加ANA或抗ds-DNA陽性可以通過腎臟病確診。另一種情況下,以下指標4(至少包括1項臨床和1項免疫學):11項臨床條件,以上前8項中,用非瘢痕性脫發(fā)代替光敏性,血液學加3項。然而,有6個免疫異常,其在上文第11條和第10條中的3個補體減少的Coom'b試驗中呈陽性。強調了血液學和免疫學異常以及腎活檢。11.紅斑狼瘡的治療方法有哪些?分為一般治療和藥物治療:(1)一般治療:心理和精神支持,避免日曬或紫外線照射,預防感染或其他并發(fā)癥,根據(jù)病情選擇適當?shù)倪\動方式。(2)藥物治療:(1)非甾體抗炎藥:適用于低熱、關節(jié)癥狀、皮疹、心包炎者,血液病患者慎用。(2)抗瘧藥羥氯喹為基本藥物,對皮疹、低熱、關節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血、白細胞計數(shù)下降和干燥綜合征患者有效,有眼炎者慎用。長期服用有助于減少激素用量,降低血糖和血脂,
(3)糖皮質激素:根據(jù)病情選擇不同的劑量和劑型:以潑尼松為例,小劑量適用于活動期SLE患者,且不損害重要器官;中等劑量適用于高熱或重要器官輕度損傷的患者;大劑量適用于惡性高熱或一個或多個重要器官嚴重損害的患者。發(fā)燒者應分批服用,不發(fā)燒者應在早上服用,待病情穩(wěn)定后逐漸減量。重癥患者可采用超高劑量脈沖治療。一般先靜脈注射甲基強的松龍3~5天,然后改為常規(guī)劑量的激素,必要時可重復。(4)免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺(CTX)、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A和長春新堿;5.其他:大劑量免疫球蛋白休克、血漿置換、間充質干細胞輸注:適用于危重患者,常規(guī)治療不能控制或耐受,或有禁忌癥者。12.得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,在生活和飲食上需要注意什么?(1)態(tài)度:樹立信心,保持愉快的心情,避免情緒大起大落和多愁善感,進行娛樂活動,但不要過度勞累,不要盲目相信庸醫(yī),要去正規(guī)醫(yī)院治療,遵醫(yī)囑。(2)休息和活動:活動期間多休息,晚上保證8-10h睡眠,每天午休。隨著病情的好轉,逐漸增加活動量,以免感到疲勞;(3)化妝和日曬:避免使用含芳香胺的化妝品,避免染發(fā)、紋眉或隆胸,避免過度裝飾房屋,長時間通風。中午11點至下午3點避免陽光照射;戴防護帽,穿長袖衣服,窗口放紫外線過濾器(大部分患者對紫外線B過敏,部分對紫外線A甚至可見光過敏,玻璃可以保護對紫外線B過敏的人,對紫外線A過敏的人只能部分保護,紫外線B和紫外線A1可引起皮膚狼瘡),使用既能防紫外線A又能防紫外線B的廣譜防曬霜(SPF50,PA () ~()。在日曬前至少20分鐘涂抹足夠的量。當日曬時間長或潮濕時,應反復進行。防曬持續(xù)時間是SPF值乘以15~20分鐘。護膚品溫和無刺激,不含過敏源,以保濕功能為主?;瘖y品(化妝品和外用)用于病情穩(wěn)定的患者。(4)飲食問題:(a)一般原則:高蛋白、低脂肪、低鹽低糖,富含維生素和鈣,不吸煙不飲酒,吸煙增加血管壁損傷,降低羥氯喹療效,飲酒主要因與一些傷肝藥物相互作用導致肝損傷;(二)根據(jù)器官受累等表現(xiàn)進行調整:脫發(fā)時不吃菜花(加重脫發(fā)過程?);對某種食物或藥物過敏的人應避免使用;光敏性人群應避免使用可能增加光敏性的食物或藥物,如螺螄、香菜、芹菜、無花果、蘑菇及煙熏食品,磺胺類、四環(huán)素、氫氯噻嗪、雌激素等西藥,含補骨脂素的中藥。高血膽固醇禁食動物內臟、蛋黃、帶魚、豬腦;患有血小板減少癥和出血傾向的人以及因結核病而服用異煙肼的人被限制吃魚。前者由于含有20 C 5烯酸,代謝為前列環(huán)素,抑制血小板聚集,加重出血。后者產(chǎn)生組胺,因為它含有組氨酸。組胺的清除依賴于單胺氧化酶(異煙肼能抑制這種酶),過多的組胺產(chǎn)生過敏反應。若因腎損害出現(xiàn)嚴重蛋白尿,且無腎功能衰竭,則應多吃高蛋白飲食,不吃菠菜(因其含草酸鹽,可加重蛋白尿和腎小管尿)。如果有腎功能衰竭,應該限制蛋白質的攝入,主要補充動物性優(yōu)質蛋白質,少吃豆類和豆制品;水腫明顯,血壓高,尿量限于水和鹽;(三)根據(jù)服用的藥物:長期使用激素要注意控制脂肪攝入,多吃黃瓜和西紅柿,限制主食和甜食。(四)根據(jù)中醫(yī)的觀點,狼瘡多因陰虛所致
13.紅斑狼瘡能治好嗎?不能根治,主要是紅斑狼瘡可以穩(wěn)定控制,但不能徹底根治。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,因為原因太多,不是單一因素,所以無法治愈,但可以控制不發(fā)展。在服用少量藥物維持其發(fā)育的情況下,可長期與狼共舞,與病魔共存。14.系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易復發(fā)嗎?復發(fā)表現(xiàn)?復發(fā)因素有哪些?是的,很容易復發(fā)。反復發(fā)作的表現(xiàn):(1)不明原因的發(fā)熱,即不能用感冒、咽喉、肺部、尿路感染來解釋;(2)指(趾)尖或其他部位再次出現(xiàn)新的皮疹或血管炎樣皮疹;(3)關節(jié)腫脹疼痛再次發(fā)生;(4)明顯脫發(fā),不含激素;(5)口、鼻新鮮潰瘍;(6)胸腔積液或心包積液;(7)蛋白尿增多;(8)白細胞減少或血小板減少或貧血明顯;(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如頭痛、嘔吐和抽搐;(10)抗雙鏈DNA抗體滴度升高;(11)紅細胞沉降率迅速增加,大于50毫米/小時;(12)補體減少,尤其是C3。復發(fā)因素主要包括以下幾個方面:(1)暴曬和紫外線照射:確實無法避免時,應使用遮陽傘,或戴寬邊帽、穿長袖衣服和褲子,并在皮膚上涂抹防曬霜。(2)藥物誘導:如磺胺類、保泰松、肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等??墒咕徑馄诩t斑狼瘡患者進入活動期。(3)感冒、著涼、感染:盡量避免去人員密集的公共場所;穩(wěn)定期的人可以接種疫苗(不適合活動期),如流感病毒和肺炎球菌疫苗每年接種一次等。平時勤漱口,勤換牙刷,勤洗外陰,用呋喃西林或堿性溶液漱口,勤換內褲。內衣經(jīng)常在陽光下消毒。不要吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染時,及時就醫(yī)。(4)妊娠與分娩:妊娠對紅斑狼瘡的影響較大,約一半患者在妊娠最后三個月及分娩后幾個月病情加重或復發(fā)。最嚴重的是腎臟損傷。前兩年不能懷孕,不能吃避孕藥(尤其是不穩(wěn)定,有抗磷脂綜合征或腎病綜合征,有高凝或血栓形成史),不穩(wěn)定期或長期不穩(wěn)定不能懷孕,尤其是狼瘡性腎炎。最好避免懷孕。計劃懷孕者,最好不要使用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制劑,必要時可使用硫唑嘌呤2mg/(kgd),使用前最好檢測功能性巰基嘌呤甲基轉移酶。妊娠期出現(xiàn)嚴重狼瘡性腎炎時,可聯(lián)合應用環(huán)孢素A.懷孕時機是不累及重要器官(Cr2mg/dl,尿蛋白0.5g/d),病情已控制1-3年以上(至少半年),激素用量少(如潑尼松15mg/d)且未使用免疫抑制劑,因為潑尼松20mg/d可增加子癇和妊娠期糖尿病的風險。孕前檢測ANA、抗ds-DNA、抗SSA和SSB抗體、狼瘡抗凝物、C3、C4、CH50、血電解質、肝功能、常規(guī)血尿、肌酐清除率、24小時總蛋白、鈣。如果有血小板減少,檢查抗血小板抗體和抗磷脂抗體。狼瘡患者懷孕前三個月容易流產(chǎn),要堅持服藥,避免外傷和創(chuàng)傷;懷孕后第三個月及產(chǎn)后容易加重病情(約50%),應密切監(jiān)測病情。狼瘡孕婦隨訪頻率:孕前20周每4-6周1次,孕20-28周每2周1次,孕28周后每周1次。隨訪病情變化、體檢、血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)、抗ds-DNA抗體、補體C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗體等。(5)其他:突然停藥或激素迅速減少;到處求醫(yī)問藥,亂服藥,停用能控制病情的藥物;過度勞累,休息少;生活不規(guī)律;情緒波動
(2)飲食清淡,忌煙酒、辛辣刺激性食物和油膩油炸食物,牛奶及其制品可用脫脂牛奶代替全脂牛奶。避免吃蠶豆,因為它含有刀豆氨酸,可使狼瘡加重,補充鈣質,吃魚(血小板減少和出血者除外),魚油和維生素,多吃水果和蔬菜。
(3)適當增加體育鍛煉?;顒悠诘幕颊咭⒁馀P床休息。病情穩(wěn)定后,可以參加一些適當?shù)纳鐣顒?,做一些力所能及的工作,但不宜過度勞累。日常生活中適當?shù)捏w育鍛煉和克制,有利于疾病的治療。
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標簽: 紅斑狼瘡治療須知-系列問答
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