Lafora病是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾病，最初在青春期發(fā)作時發(fā)展，并隨著神經(jīng)系統(tǒng)的逐漸退化發(fā)展到死亡，大約在發(fā)病后十年。它的特征是大腦中稱為Lafora體的異常糖原聚集體的積累。盡管目前正在對某些療法進行臨床試驗測試，但目前尚無針對這種情況的治療方法。
由巴塞羅那大學(UB)退休教授，CIBERDEM小組負責人Joan Guinovart博士領(lǐng)導，巴塞羅那IRB代謝工程實驗室發(fā)現(xiàn)Lafora體積聚在神經(jīng)膠質(zhì)細胞中，這對于正常運作至關(guān)重要。神經(jīng)系統(tǒng)負責與疾病相關(guān)的神經(jīng)。
在這項研究中，Guinovart博士的研究小組建立了Lafora疾病的小鼠模型，在該模型中，他們阻止了糖原在神經(jīng)膠質(zhì)細胞中的積累。他們發(fā)現(xiàn)這些小鼠沒有發(fā)生神經(jīng)退行性變。
這項研究的共同負責人約迪·杜蘭(Jordi Duran)博士說：“多年來，人們一直認為該疾病僅是由Lafora體在神經(jīng)元中的積累引起的，但現(xiàn)在我們已經(jīng)表明神經(jīng)退行性疾病是由神經(jīng)膠質(zhì)細胞的積累引起的。” 。
“這項發(fā)現(xiàn)對疾病的治療設(shè)計具有重要意義，我們現(xiàn)在打算研究糖原沉積導致這種損害的機制。我們還將研究這種病理機制在其他神經(jīng)退行性疾病中的可能作用。”杜蘭
這項研究還涉及由UB(加泰羅尼亞生物工程研究所和UB神經(jīng)科學研究所的正式教授)JoséAntonio delRío博士和肯塔基大學的Matthew Gentry教授領(lǐng)導的實驗室。
標簽： 神經(jīng)退行性變
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