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1.概觀
顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是由顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜形成并含有腦脊液的非腫瘤性囊性病變。
2.病因?qū)W
1.先天性(原發(fā)性)胚胎腦脊液積聚增多,各種原因造成胚胎期蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)育異常,形成局部引流不暢的囊袋,在滲透壓梯度、單向瓣膜阻塞、囊壁分泌和血管搏動的作用下逐漸擴(kuò)張。
2.獲得性產(chǎn)傷,出生后顱內(nèi)出血和感染,或開顱傷等。造成蛛網(wǎng)膜局部粘連,造成局部蛛網(wǎng)膜下腔和池明顯梗阻。另外,在單向閥和腦脊液脈動的推動下,腦脊液積聚形成囊腫。
3.發(fā)病率
蛛網(wǎng)膜囊腫約占顱內(nèi)占位性病變的1%~3%,多為先天性,男:女=4:1,男左顳中:右顳=2:1。
4.臨床表現(xiàn)
1.60%~80%的患者可有臨床癥狀,主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高引起的頭痛、嘔吐。癲癇發(fā)作是常見的首發(fā)癥狀,還可有顱骨擴(kuò)大、局部顱骨膨出(顳側(cè)和枕側(cè))、偏癱、精神發(fā)育遲滯、小腦性共濟(jì)失調(diào)、視力下降、雙側(cè)顳側(cè)偏盲、感覺喪失和聽力下降。
2.位于后顱窩、腦深部和中線的患者常較早出現(xiàn)梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓。
3.位于大腦半球凸面、中顱窩前方的囊腫,往往先有進(jìn)行性癥狀性癲癇。
4.對于輕微頭部外傷后出現(xiàn)不明原因臨床癥狀的兒童,應(yīng)考慮顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的可能性。
5.診斷
1.頭顱CT示等密度(相對腦實質(zhì)低密度)占位病變,囊壁不強(qiáng)化,周圍無水腫帶,局部腦組織受壓變形或移位。梗阻性腦積水可能發(fā)生在中線部位。
2.頭顱MRI上的低T1高T2信號與腦脊液信號相同,與繼發(fā)顱內(nèi)感染后的囊腫和炎性肉芽腫不同。
3.CT腦池造影顯示蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)未立即充滿藥液,延遲1.5~4.5小時后造影劑逐漸進(jìn)入囊腫內(nèi)并均勻分布,從而了解囊腫的范圍及其與蛛網(wǎng)膜下腔的通暢情況。
4.SPECT放射性核素腦池顯像(閃爍掃描)可以知道囊腫的位置、形態(tài)、大小、交通情況、交通部位、循環(huán)率等。根據(jù)影像學(xué)和半定量指標(biāo)可分為封閉型(囊腫未發(fā)育)、良好開放型(2小時內(nèi)發(fā)育,高峰時間3小時,高峰攝入量60%,24小時滯留率30%)和不良開放型。
6.處理
1.治療原則:無癥狀患者無需手術(shù),但應(yīng)隨訪,動態(tài)監(jiān)測顱內(nèi)壓48~72小時可行。如果顱內(nèi)壓增高或出現(xiàn)異常波形,主張手術(shù);兒童應(yīng)盡早手術(shù),尤其是顳葉囊腫。
2.手術(shù)指征
顱內(nèi)壓增高、腦受壓、中線移位、腦室系統(tǒng)梗阻的患者;
顱內(nèi)(囊腫內(nèi)或硬膜下)出血;
有明顯局限性神經(jīng)功能障礙者;
囊腫周圍棘波放電的頑固性癲癇;
神經(jīng)心理測試顯示輕度神經(jīng)精神癥狀,記憶力減退,注意力不集中,認(rèn)知下降(左側(cè)顳窩囊腫)。
3.手術(shù)策略
囊腫與周圍蛛網(wǎng)膜下腔、池、腦室的廣泛溝通是手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)中緩慢釋放囊液,在不損傷腦組織的情況下,盡可能多地切除囊壁;注意保護(hù)囊腫側(cè)壁的橋接靜脈,尤其是外側(cè)裂靜脈;頑固性癲癇患者術(shù)中應(yīng)進(jìn)行腦電圖監(jiān)測,包括硬膜下囊腫周圍致癇灶切除、腦功能區(qū)硬膜下弓狀纖維橫斷、胼胝體切開術(shù)。
帶蒂肌骨膜瓣植入囊腔顳或枕肌骨膜瓣植入囊腔用于顳或枕部有重要結(jié)構(gòu),遠(yuǎn)離池或囊腫,但囊壁粘連緊密,不易分離者。
囊腫-腹腔分流術(shù)是安全的
術(shù)中出血或硬膜下血腫。
急性腦腫脹。
5.術(shù)后復(fù)發(fā)的原因
腦葉發(fā)育不全,腦組織腫脹減少不良。
顱底畸形,手術(shù)未能建立有效的廣泛溝通。
嚴(yán)重的手術(shù)創(chuàng)傷和殘留的血性腦脊液。
再出血
發(fā)生蛛網(wǎng)膜炎。
7.預(yù)后
大部分囊腫壁切除并與腦室、腦池相通效果最佳。立體定向、鎖孔、神經(jīng)內(nèi)鏡的應(yīng)用是目前的發(fā)展方向,尤其是對于腦深部囊腫。
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