什么是脂肪肝癥狀表現(xiàn)（什么是脂肪肉瘤）

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脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤之一，占總數(shù)的第二位。大多數(shù)發(fā)生在四肢和腹膜后。兒童少見，僅2-3.76%發(fā)生于頭頸部。主要原因包括外傷、遺傳和輻射。常染色體顯性遺傳疾病如家族性癌癥綜合征與神經(jīng)纖維瘤病和脂肪肉瘤轉(zhuǎn)化的高風(fēng)險有關(guān)。

1.病理

多數(shù)腫瘤呈分葉結(jié)節(jié)狀，有間歇性包膜，一般呈黃色或灰白色，切面細膩，外觀似脂肪瘤，但質(zhì)地較脂肪瘤硬，其切面因出血和血管而呈暗紅色。大約一半的脂肪肉瘤有粘液成分。由于組織形態(tài)學(xué)的多樣性，脂肪肉瘤可分為以下五種類型：高分化型、粘液型、圓形細胞型、多形性型和去分化型。

每種類型的病理特征描述如下。

(1)高分化脂肪肉瘤

一般是巨大的分葉狀病變，纖維素較多，果凍樣區(qū)域，點狀出血。鏡下可見大量分化成熟的脂肪細胞樣細胞，呈單個空泡狀“印戒狀”，偶見粘液區(qū)和星形、梭形脂肪細胞。

高分化脂肪肉瘤可分為三種亞型：脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎性細胞性脂肪肉瘤。這三種亞型除了脂肪肉瘤的共性外，還有各自的特點。

(2)粘液樣脂肪肉瘤

約占脂肪肉瘤的26C78%%，是最常見的類型。

(3)圓形細胞脂肪肉瘤。

約占脂肪肉瘤的9C10%%。大多數(shù)腫瘤細胞呈圓形，比正常脂肪細胞小，胞漿內(nèi)可見嗜酸性顆粒和脂肪空泡。

(4)多形性脂肪肉瘤

這種類型是脂肪肉瘤中最罕見的類型，在老年人中更常見。顯微鏡下，兩種相關(guān)但不同的組織類型出現(xiàn)在同一個腫瘤中，具有明顯的細胞多形性。

(5)去分化脂肪肉瘤

這種類型最少見，一般表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)狀腫塊，黃色或灰黃色。顯微鏡下，可以看到分化良好的脂肪肉瘤有一個非脂肪源性肉瘤樣區(qū)域。該區(qū)域的腫瘤細胞可分為低分化的梭形細胞，或類似于多形性纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤。去分化脂肪肉瘤中有兩種或兩種以上的惡性組織成分，故稱混合型脂肪肉瘤。臨床病理應(yīng)注意與纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤相鑒別。

2.臨床表現(xiàn)

脂肪肉瘤多見于成年人，一般發(fā)生在40-60歲。兒童少見，男性發(fā)病率高于女性。頭頸部的脂肪肉瘤報告在不同的地方，如皮下軟組織，喉嚨，下咽部和食道。

患者的臨床癥狀和體征與腫瘤的部位和分期密切相關(guān)。頭頸部軟組織，早期表現(xiàn)為生長緩慢，容易誤診為常見的脂肪瘤和神經(jīng)纖維瘤。后期腫瘤生長速度迅速加快，患者前來就診。此時腫瘤多為晚期，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腫瘤壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，甲狀腺引起呼吸困難等。

3.治療和預(yù)后

脂肪肉瘤的治療原則是以手術(shù)為主的綜合治療，應(yīng)廣泛切除。術(shù)后給予化療和放療。術(shù)后放療或單純放療對不能擴大和切入重要神經(jīng)或血管者可行。另一方面，沒有文獻證明化療治療頭頸部脂肪肉瘤有效。

雖然脂肪肉瘤大多表現(xiàn)為完整的包膜，但這種纖維外膜并不是真正的包膜，因此應(yīng)仔細廣泛切除。因為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見，一般不做頸部淋巴結(jié)清掃。腫瘤切除程度與瘤體和周圍重要血管、神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系呈正相關(guān)，侵犯重要解剖結(jié)構(gòu)可能會阻礙手術(shù)操作。由于腫瘤廣泛浸潤周圍組織，無明顯包膜，沿組織間隙生長，術(shù)后易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)率可達80%。一些研究

病理分類和腫瘤分期是最重要的預(yù)后預(yù)測指標(biāo)。文獻報道，分化良好的脂肪肉瘤和黏液性脂肪肉瘤很少出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，即使手術(shù)不能完全切除，治愈率也達到25%。多形性和圓形細胞脂肪肉瘤侵襲性更強，復(fù)發(fā)率高，5年生存率通常不超過50%。

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